Рис. 4.1 - Пеллагра При пеллагре вначале развивается воспаление слизистых оболочек рта (афтозный стоматит), языка (гипертрофический бороздчатый глоссит), эзофагит, эрозии и язвы слизистой желудка, энтерит и колит, что сопровождается диареей. Диареявызвана атрофией слизистой желудка и кишечника.
Затем проявляются симметричные поражения кожи на открытых участках – шее (ожерелье Казаля), щеках, кистях. Вначале покраснение, затем отек, потемнение с дальнейшим шелушением. Развивается дерматит. В основе повреждения слизистых и кожи лежит нарушение ДНК-лигазной активности и в связи с этим поврежденные клетки не восстанавливаются.
Деменция – результат хронического рецидивирующего поражения центральной нервной системы. Наблюдается ослабление памяти, затем возникают более глубокие нарушения центральной и периферической нервной системы – парезы, мышечная атрофия, потеря памяти, галлюцинации, бред, изменение психики, сильные головные боли и парестезии в форме жжения (описаны психозы, приводящие к самоубийствам). Психозы при пеллагре протекают с дезориентацией, бредом и галлюцинациями. В центральной нервной системе отмечается гибель нейронов и дегенерация проводящих путей.
Рис. 4.2 – Пеллагра Ряд симптомов пеллагры связан с тем, что НАД участвует в качестве субстрата в процессах репликации и репарации и его недостаток отражается на процессе деления клеток, особенно кожи и слизистых, подвергнутых воздействию солнечных лучей.
Первичный эндогенный гиповитаминозразвивается вследствие нарушения синтеза: а) белка, ответственного за активный транспорт триптофана через стенку кишечника (синдром «голубых пеленок») - у младенцев и у взрослых – (болезнь Хартнупа);
б) белка-фермента кинурениназы, который участвует в распаде триптофана с образованием НАД+ (синдром Knapp-Komrover).
Симптомы вторичного эндогенного гиповитаминозавозникают в результате поражения желудочно-кишечного тракта и гиповитаминоза витаминов группы В (особенно В1 и В6). Кроме этого, он регистрируется при хроническом алкоголизме, при длительном приеме цитостатиков и белковом голодании. При карциноидном синдроме (метастазы первичного рака печени) развивается пеллагра в связи с избыточным образованием серотонина в карциноидных клетках. Это связано с тем, что более 60 % триптофана используется в этих клетках на образование серотонина и практически не идет синтез витамина РР.
