Клинические особенности ВПС: синие ( с цианозом) и белые (без цианоза). В группу синих входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальной русло, минуя малый круг кровообращения, в результате чего нарушается оксигенация крови. Это может произойти благодаря 4-м гемодинамическим механизмам:
Венозно – артертиальный шунт ( тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана)
В результатет впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен)
Смещение крови в связи с отсутствием септальных перегородок ( трехкамерное сердце, общий артериальный ствол)
В результате транспозиции магистральных сосудов.
В группу белыхвходят пороки, при которых кровь полностью оксигенируется в МКК, но
Либо затруднен её выброс в БКК (стеноз устья аорты)
Либо затруднен выброс в МКК ( изолированный стеноз легочного ствола)
Либо имеется шунт в виде ДМПП, ДМЖП и обогащенная кислородом кровь попадает из левых полостей сердца в правые, или из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток.
Ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Иногда цианоз появляется при кормлении грудью, крике малыша.
Побледнение кожи и похоладание конечностей, выраженная потливость (может возникнуть при белых пороках)
У ребенка появляются затруднения во время кормления, он быстро устаёт.
В связи с количественным недокормом и гемодинамическими нарушениями у детей раннего возраста быстро прогрессирует гипотрофия.
При объективном исследовании выявляется увеличение перкуторных границ сердца.
При аускультации сердца выявляются шумы органического характера, то есть звучные с постоянной локализацией и ширикой иррадиацией (помнить, что шум у ребенка не обязательный признак порока сердца).
У ребенка обнаруживают признаки сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, увеличение паренхиматозных органов (печень, селезенка).
Изменение артериального давления в совокупности с другими признаками ( коарктация аорты – высокое давление на верхних конечностях + низкое на нижних)
Обнаруживаются изменения на ЭКГ, Rh – снимках, при ЭХО -КГ, свидетельствующих о гипертрофии отделов сердца
Наличие других аномалий развития (лицевого скелета, мышечной и хрящевой ткани), свидеьтельствующие о нарушениях эмбриогенеза. Они нередко сочетаются с ВПС, поэтому рассцениваются как фактор диагностического внимания.
Врач педиатр обязан как минимум, предположить наличие порока, как максимум – уточнить топику порока и определить лечение на данном этапе наблюдения ( консервативное, имеющее целью улучшить состояние больного, или оперативное – имеющее целью радикольно решить этот вопрос).
