Девочка З., 1 года, поступила в клинику по направлению участкового педиатра с диагнозом «Анемия тяжелой степени неясного генеза».
Анамнез: ребенок от I нормально протекавшей беременности и родов. При рождении масса тела 3300 г, длина 51 см. С 2-недельного возраста переведен на искусственное вскармливание смесью «Агуша». С 4 до 11 месяцев девочка находилась у бабушки в деревне, где вскармливалась кашами на козьем молоке, собственными овощами, ягодами и соками, мясо не ела («отказывалась», со слов бабушки). В деревне врачами не наблюдалась, профилактические прививки не проводились. В последнее время стала вялой и капризной, снизился аппетит, периодически ела землю. Бабушка вызвала мать, которая увезла ребенка в Москву для обследования. При обследовании было обнаружено снижение уровня Hb (72 г/л) и цветового показателя (0,58). Мать госпитализировала ребенка через 2 недели после рекомендации педиатра.
При поступлении: состояние девочки тяжелое, вялая, раздражительная. Обращает на себя внимание выраженная бледность кожи и видимых слизистых. Склеры светлые. В углах рта «заеды». Периферические лимфатические узлы до 0,2-0,3 см в диаметре, безболезненные. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, на верхушке сердца выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий, безболезненный. Печень +2,0 см ниже реберного края. Селезенка у края подреберья. Моча и стул обычной окраски. Психомоторное развитие соответствует возрасту 9-10 мес.
Общий анализ крови: Hb – 54 г/л, Эр – 2,0х1012/л, ЦП – 0,53; ретикулоциты – 1,1%, Лейк – 7,2х109/л, п/я – 2%, с/я – 20%, лимф – 66%, эоз – 4%, мон – 8%, СОЭ – 15 мм/ч. Выражены анизо-, пойкило-, микроцитоз эритроцитов.
Биохимический анализ крови: общий белок – 62 г/л, билирубин общий – 22,5 мкмоль/л, прямой билирубин – 3,5 мкмоль/л, ферритин – 4,7 мкг/л (N=60-200), железо – 3,1 мкмоль/л (N=10,4-21,5), общая железосвязывающая способность – 103,9 мкмоль/л (N=40-70), свободный Hb – нет (N – нет).
Общий анализ мочи: отн. пл. – 1,010, белок – нет, эпителий плоский – немного, Лейк – 0–1 в п/зр., Эр – нет, слизь – немного.
Анализ кала на скрытую кровь: отр. (троекратно).
ЗАДАНИЕ:
1. Сформулируйте диагноз.
2. Необходимо ли дополнительное обследование для уточнения диагноза?
3. Какие биохимические показатели (показатель) являются верификационными критериями (критерием) данного заболевания?
4. Перечислите причины, которые способствовали развитию заболевания у данного ребенка.
5. Какие органы и ткани наиболее чувствительны к гипоксии?
6. Каковы механизмы развития систолического шума?
7. С чем связана задержка психомоторного развития ребенка?
8. Назначьте лечение.
9. Нуждается ли данный ребенок в переливании крови или ее компонентов?
10. Назовите лекарственные средства, которые наиболее предпочтительны в данной клинической ситуации, и путь их введения.
11. В течение какого времени проводится диспансерное наблюдение за детьми с данным заболеванием?