Хирургия 8, 2018 Синдром Марфана является наследственным заболеванием

75
ХИРУРГИЯ 8, 2018
Синдром Марфана является наследственным заболеванием 
соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом насле-
дования, при котором нарушается синтез коллагена и эластина 
из-за мутации гена 15-й пары хромосом, кодирующего синтез 
гликопротеина фибриллина-1 (FBN-1); его распространенность 
1 на 10 000 населения. При этом заболевании дегенеративные из-
менения соединительнотканных структур затрагивают органы 
зрения, опорно-двигательный аппарат, сердечно-сосудистую си-
стему с наиболее частым поражением корня аорты, восходящего 
отдела аорты и митрального клапана (МК) [1, 2]. У беременных 
аневризма корня аорты с аортальной недостаточностью и бы-
стрым увеличением размера может иметь фатальные последствия 
для матери и плода.
В своей клинической практике мы столкнулись с необходи-
мостью кардиохирургической коррекции у первородящей 36 лет 
с синдромом Марфана, поступившей в стационар на 27-й неделе 
беременности. Настоящий опыт предлагаем к обсуждению.
Цель публикации — поделиться успешным клиническим 
опытом клапансохраняющего протезирования корня аорты по 
методике Дэвид на 27-й неделе беременности у 36-летней паци-
ентки с синдромом Марфана.
Приводим наблюдение.
Больная Е., 36 лет, была доставлена в стационар на 26—27-й 
неделе беременности с диагнозом: синдром Марфана. Аневризма 
синусов Вальсальвы (66 мм). Недостаточность аортального кла-
пана (АК) с регургитацией IV степени. Миксоматоз МК с регур-
гитацией I—II степени. Фиброзное кольцо 37 мм. Относительная 
недостаточность трикуспидального клапана. Хроническая сер-
дечная недостаточность IIА степени, ФК 3. Туберкулез в анамне-
зе. Подвывих хрусталика правого глаза, зрелая катаракта правого 
глаза, миопия высокой степени правого глаза. Врожденная не-
полная катаракта левого глаза, расходящееся содружественное 
косоглазие правого глаза. Масса тела 101 кг, рост 185 см. Долихо-
цефалия. Арахнодактилия. Сколиоз грудного отдела позвоноч-
https://doi.org/10.17116/hirurgia2018875