Гипофиздік ергежейлік Орындаған: Оспанбай Фатима



бет1/4
Дата29.11.2023
өлшемі1,49 Mb.
#131303
  1   2   3   4
Байланысты:
308А Оспанбай Фатима Нанизм (копия)

Гипофиздік ергежейлік

Орындаған: Оспанбай Фатима

Тобы: 308А

Гипопитуаризм

  • Гипопитуитаризм-бір немесе одан да көп аденогипофиз гормондарының секрециясының толық немесе ішінара төмендеуіне байланысты эндокриндік ауру.
  • ГП шеңберінде соматотропты гормонның (СТГ) жетіспеушілігі жиі кездеседі, ол оқшауланған немесе басқа троптық гормондардың жетіспеушілігімен біріккен болады.
  • Әр түрлі авторлардың пікірінше, аурушаңдық 1:5000-нан 1: 30000-ға дейін өзгереді. Ұлдарға қыздарға қарағанда 8-10 есе жиі диагноз қойылады.

Туа біткен ергежейлілік


2. Идиопатикалық дефицит
3. Гипоталамус-гипофиз жүйесінің даму ақаулары:
1) ортаңғы түтіктің патологиясы: - аненцефалия;
- холопрозенцефалия;
  • - септо-оптикалық дисплазия.
  • 2) гипофиздің Дисгенезі:
  • - гипофиздің туа біткен аплазиясы; - гипофиздің туа біткен гипоплазиясы;
  • - гипофиздің эктопиясы.
  • Тұқым қуалайтын оқшауланған СТГ тапшылығы.
  • А. өсу гормонының гендік мутациясы (GH-1)1) ia түрі:
  • СТГ генінің жойылуы, аутосомды-рецессивті тұқым қуалау түрі (ILLIG-СТГ тапшылығының түрі).
  • 2) i түрі Б: аутосомды-рецессивті тұқым қуалау түрі.
  • 3) II Тип: мұрагерліктің аутосомды-доминантты түрі.
  • 4) III Тип: мұрагерліктің х-байланысты рецессивті түрі.
  • B. рецептор генінің мутациясы дейін СТГ-Рилизинг гормоны (GHRH-R)Аденогипофиз гормондарының бірнеше жетіспеушілігі
  • 1) p1t – 1 генінің мутациясы
  • 2) pon1 генінің мутациясы

Туа біткен ергежейлікке келтіретін ген дефекттері


Ген

Локализация гена

Дефицит гормонов

Размеры гипофиза

Сочетанная патология

Эффект терапии ГР

POU1F1 (PIT-1)

3p11

СТГ / Прл / ТТГ

Гипоплазия/норма

-

+

PROP1

5q

СТГ / Прл / ТТГ / ЛГ, ФСГ / ± АКТГ

Гипоплазия/норма/гиперплазия

-

+

HESX-1

3p21.2

СТГ / Прл /ТТГ / ЛГ, ФСГ / АКТГ

Гипоплазия

Септо-оптическая дисплазия

+

LHX-3

9q34

СТГ / Прл / ТТГ / ЛГ, ФСГ

Гипоплазия/гиперплазия

Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией шейного отдела позвоночника

+

LHX-4


СТГ / ТТГ / АКТГ

Гипоплазия

Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии

+

Pitx2


СТГ / Прл /ТТГ / ЛГ, ФСГ / АКТГ

Гипоплазия

Синдром Ригера

+


Достарыңызбен бөлісу:
  1   2   3   4




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет