1. Структура, штаты и организация работы городской дет поликлиники
жүктеу/скачать 90,97 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 9.Организация лечебного питания детям с наследственными заболеваниями обмена в условиях поликлиники Фенинкетунория
| Организация включает 4 этапа
1Этап- ДиагнозПервый этап начинается с уточнения диагноза наследственного заболевания. При необходимости по отношении к пациенту и родственникам применить генеалогический, цитогенетический, биохимический и другие специальные генетические методы. Врач-генетик может поставить перед другими специалистами конкретную задачу — распознать симптомы предполагаемой наследственной болезни у пациента или его родственников. 2 этап - прогнозирование. Генетический риск определяется двумя способами: 1) путем теоретических расчетов генетических закономерностей; 2) с помощью эмпирических данных для заболеваний с неясным механизмом. Второй этап направлен на определение прогноза потомства. Прогноз основывается на теоретических расчетах с использованием методов генетического анализа и вариационной статистики или на данных таблицы эмпирического риска. 3 этап – заключение Принято считать генетический риск • до 5% низким, • до 20% — средним • выше 20% — высоким. Генетический риск средней и высокой степени расценивается как противопоказание к зачатию или прерыванию беременности. Болезни, поддающиеся лечению, не являются противопоказанием к деторождению (аномалии цветового зрения, атеросклероз). 4 этап – совет (рекомендации) Рекомендации о деторождении имеют значение: 1. при летальных заболеваниях; 2. при неподдающихся лечению аутосомных и сцепленных с полом доминантных и рецессивных болезнях; 3. при хромосомных болезнях; 4. при психических болезнях; 5. кровнородственных браках 9.Организация лечебного питания детям с наследственными заболеваниями обмена в условиях поликлиники Фенинкетунория: Диетическое лечение больных фенилкетонурией необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. при организации диетотерапии больного фенилкетонурией важно полностью исключить из рациона животные белки, чтобы нервные клетки ребенка не подвергались токсическому воздействию фенилаланина и его производных. Обычно они представляют собой порошок — сухую смесь аминокислот. Родителям больного ребенка выдают эти продукты бесплатно в медико-генетической консультации. Грудные дети получают специальные смеси, полностью очищенные от лактозы, на основе гидролизата молочного белка. Питательные средства, которые должны заменить детям натуральные белковые продукты, содержат:пептиды (расщепленные ферментами молочные белки); свободные аминокислоты (тирозин, триптофан, цистин, гистидин и таурин). В настоящее время в России используются различные специализированные продукты отечественного и зарубежного производства на основе смесей аминокислот без фенилаланина: «Афенилак 0–12», «Афенилак», «Тетрафен 40», «Тетрафен 70» («Нутритек», Россия), «Аналог-ХР» («Нутриция», Голландия), «МDмил ФКУ-0», «МDмил ФКУ-1» (Hero, Испания), «Фенил Фри 1», «Фенил Фри 2» («Мид Джонсон», США). Продукты представляют собой порошки, которые необходимо разводить кипяченой водой или сцеженным грудным молоком, согласно инструкции. В результате получается жидкая смесь или «сметанка». Такой прикорм вводят постепенно, в течение 2–5 дней под наблюдением врача. Детей, больных фенилкетонурией, можно кормить грудью. Но при этом кормящей матери нужно придерживаться специальной диеты. В диете детей дошкольного и школьного возраста полностью исключают из меню белковые продукты. В списке разрешенных продуктов — овощи, фрукты, изделия из крахмала, растительные масла. При составлении дневного меню необходимо строго придерживаться возрастных норм фенилаланина. В Российской Федерации используется следующая схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у детей, больных фенилкетонурией: до 3 месяцев — 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) и далее не менее 2 раз в месяц; от 3 месяцев до 1 года — 1 раз в месяц, при необходимости — 2 раза в месяц; с 1 года до 3 лет — не менее 1 раза в 2 месяца; после 3 лет — 1 раз в 3 месяца. На фоне лечения необходимо проводить контроль за нутритивным статусом больного фенилкетонурией, физическим и интеллектуальным развитием, осуществлять наблюдение за состоянием здоровья детей с привлечением врачей-специалистов, с использованием функциональных методов исследования (УЗИ, ЭЭГ). Не менее важно осуществлять контроль клинико-лабораторных показателей (общие анализы крови и мочи, общий белок и его фракции, по показаниям холестерин, глюкоза, ферритин, креатинин, сывороточное железо и др.). жүктеу/скачать 90,97 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|