1. Врожденная кишечная непроходимость. Этиология. Классификация. Клиника. Методика обследования. Показания и методика контрастного исследования ЖКТ при подозрении на врожденную кишечную непроходимость. Дифференциальная диагностика. Принципы лечения. ВКН— одно из наиболее частых состояний, требующих неотложного оперативного лечения. Причины: пороки развития кишечной трубки (атрезии, стенозы); пороки развития, вызывающие сдавление кишечной трубки извне (кольцевидная поджелудочная железа, аберрантный сосуд, энтерокистома); пороки развития кишечной стенки (аганглиоз — болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, гипоганглиоз); пороки, приводящие к обтурации просвета кишки вязким меконием (мекониевый илеус при муковисцидозе); нарушения поворота и порок фиксации брыжейки (синдром Ледда, изолированный заворот средней кишки). Этиология мультифакторна (возможны как спорадические случаи, так и наследственные синдромальные формы). Формируются пороки в первые 3—4 нед внутриутробного развития, когда нарушается один из процессов: формирование кишечной стенки, просвета кишки, рост или процесс его вращения. Пищеварительная трубка в процессе развития проходит «солидную» стадию, когда пролиферирующий эпителий полностью закрывает просвет кишечника. Возникающий вслед за этим процесс вакуолизации заканчивается восстановлением просвета кишечной трубки, однако в определённых условиях последняя фаза нарушается, и кишечный просвет остаётся закрытым. Если процесс реканализации нарушен на небольшом участке, то кишечный просвет закрыт тонкой перепонкой (перепончатая атрезия). В тех случаях, когда процесс реканализации уже начался, в перепонке образуются отверстия различной величины (перепончатый стеноз). При закрытии просвета на большом протяжении атрезия имеет характер фиброзного тяжа. Причиной этой формы атрезии может быть недоразвитие соответствующей ветви брыжеечного сосуда. Атрезия может быть множественной («сосисочная» форма). Наиболее часто указанные пороки наблюдают в областях «сложных эмбриологических процессов»: большом сосочке двенадцатиперстной кишки, месте перехода двенадцатиперстной кишки в тощую и дистальном отделе подвздошной кишки. Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный, нормальный поворот средней кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной). Процесс вращения начинается с 5-й недели внутриутробной жизни и проходит три периода. Первый период вращения продолжается до 10-й недели. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате остаётся общая брыжейка, которая становится предрасполагающим моментом к возникновению изолированного заворота. Невозвращение кишечной трубки в брюшную полость формирует такие пороки, как гастрошизис (внутриутробная эвентрация кишечника) и эмбриональная грыжа. Второй период продолжается от 10-й до 12-й недели эмбриогенеза и заключается в возвращении средней кишки в достаточно выросшую брюшную полость. Кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90° В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом «средняя кишка» остаётся фиксированной в одной точке у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпи-гастральной области, а толстая кишка — слева. При такой фиксации имеются условия для развития заворота вокруг корня брыжейки или острой странгуляционной кишечной непроходимости. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость. Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки с заворотом «средней кишки» расценивают как синдром Ледда. С 18—20-й недели внутриутробного развития, при появлении глотательной функции у плода при атрезии формируются симптомы хронической врождённой кишечной непроходимости. Заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом атрезии, вызывая расширение полого органа, а в прямую кишку спускаются лишь массы серого цвета, состоящие из слущенного эпителия и секрета кишечной трубки. Классификация: высокая и низкая (уровень деления — двенадцатиперстная кишка); полная (атрезия) и частичная (стеноз); обтурационная (атрезия, сдавление просвета кишки снаружи эн-терокистомой или кольцевидной поджелудочной железой, ме-кониевый илеус, болезнь Гиршпрунга) и странгуляционная (заворот кишечника, ущемлённая грыжа, инвагинация). Семиотика и диагностика врождённой кишечной непроходимости: два основных симптома ВКН - отсутствие стула и рвота с патологическими примесями. При высокой к.н.: застойная рвота с примесью жёлчи и зелени вскоре после рождения. При низкой к.н.: большие размеры живота при рождении ребёнка. Странгуляционная к. н. проявляется внезапными приступами беспокойства и плача ребёнка. Этот вид непроходимости возникает остро, обычно уже после рождения, на 2-5-е сутки жизни.
УЗИ, показанное при синдроме пальпируемой опухоли для уточнения характера патологии почек и органов забрюшинного пространства или объёмных образований брюшной полости. При атрезии ануса УЗИ промежности позволяет уточнить расстояние от кожи до атрезированного отдела кишки. УЗИ пилорического канала подтверждает диагноз врождённого пилоростеноза. При болезни Гиршпрунга УЗИ толстой кишки используют для комплексной диагностики. ФЭГДС у новорождённых также служит информативным методом для диагностики патологии пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. В случаях кишечной непроходимости обязательно рентгенологическое обследование. При врождённой кишечной непроходимости выполняют обзорные рентгеновские снимки органов брюшной полости в двух проекциях в вертикальном положении ребёнка. Два уровня жидкости в верхнем этаже брюшной полости при затемнении нижних отделов свидетельствуют о высокой полной кишечной непроходимости, множественные уровни жидкости в верхнем этаже брюшной полости — о низкой непроходимости. Наличие «серпа» воздуха под куполом диафрагмы свидетельствует о перфоративном перитоните. При приобретённой кишечной непроходимости обычно необходимо рентгеноконтрастное обследование. В настоящее время для этой цели используют водорастворимые контрастные вещества и сульфат бария. Контрастное вещество дают внутрь с молоком или физиологическим раствором в объёме разового кормления. Рентгеновские снимки выполняют в вертикальном положении через 30 мин, 2—3 ч и т.д. Ирригография — рентгенологическое исследование толстой кишки с контрастным веществом. При подозрении на болезнь Гиршпрунга его выполняют новорождённым с водорастворимым контрастным веществом. В сложных диагностических случаях применяют диагностическую лапароскопию.