Кіші қан айналымының толысуымен дамитын туа болған жүрек ақаулары Жүрек ақауларының бұл тобы үлкен екі бөлікке бөлінеді: 1. Артерия өзегінің ашықтығы, қарынша және жүрекше аралық перденің мүкістігі,
атриовентикулярлық коммуникация.
2. Эйзенменгер кешені, магистральды тамырлардың транспозициясы, жалпы
артериялық сабақ.
9.1.1. ҚАРЫНША АРАЛЫҚ ПЕРДЕНІҢ МҮКІСТІГІ Балалар туа болған жүрек ақауының /ТБЖА/ ең кең тараған түрі. Оның
жиілігі 11%-тен 23%-ке дейін артады. Мүкістікті негізгі екі түрге бөледі: жұқа жарғақша
(мембранозды) және бұлшық ет бөлігінде. Мүкістіктік мөлшеріне байланысты,
аортаның
мөлшеріне сәйкес болса – үлкен, аортаның мөлшерінен кем болса – кішкентай деп тағыда
екі топқа бөледі.
Гемодинамикасы: Ұрықтық даму кезеңінде қарынша-аралық перденің мүкісі қан
айналымына әсерін тигізбейді. Туылғаннан кейін қан айдау бағыты мүкістіктің мөлше-
ріне, жалпы өкпелік және жалпы шеткі қарсылықтың қатынасына байланысты болады.
Алғашқы күндері қан айдау қиылыспалы болады, бірақ біраздан кейін өкпе
тамырларының құрылысының өзгеруіне байланысты өкпе қарсылығы азаяды да, үлкен қан
айналым шеңберіндегі қан қысымы кіші қан айналымындағы қан қысымынан көп
мөлшерде артады. Артериялық қан сол қарыншадан оң қарыншаға өкпе артериясына
айналады, одан кейін қайтадан жүректің сол жақ бөлігіне қайтып оралады. Жүректің оң
бөлігіндегі және өкпе артериясындағы қысым өкпе артериясына айдалатын қан
мөлшерімен анықталады. Бұндай науқастардың 23-50% бөлігінде 3 сатыдан тұратын өкпе
гипертензиясы (қысымның жоғарлауы) байқалады.
1.
Гиперволемиялық сатысы – балалардың өмірінің алғашқы айларында тамыр
саласының ағып жатқан қан көлеміне сәйкес келмеуінен пайда болады. Бұл жағдайда өкпе
қан тамырлары қанға толып кетеді, бірақ тарылу сияқты қорғаныс бейнесі болмайды да,
клиникалық ауыр дамуы және қанның шектен тыс көп айдалуы байқалады. Өкпе
артериясындағы қысым қалыпты немесе сәл ғана көбейген, жалпы өкпелік қарсылас
өзгермеген болуы да мүмкін.
2.
Аралас сатысы – өкпе артериясында қысымының және өкпе қарсылығының
артуымен байқалатын қанның көлемінің артуымен (гиперволемияға) жауап ретінде өкпе
тамырлары тарылады да, оң жаққа қанның айдалуына әсер етеді.
528
3.
Склероздық сатысы – ұзақ және гиперволемия әсерінен өкпе тамырларында
қайтымсыз склерозық өзгерістер пайда болады.