Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
з ілуінен немесе оның бұзылуының көбеюінен пайда болуы мүмкін . Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура (
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- Тұқым қуалайтын тромбоцитолитикалық пурпуралар
| з
ілуінен немесе оның бұзылуының көбеюінен пайда болуы мүмкін . Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура ( амегакариоцитозбен неме-се мегакриоцитарлы гипоплазиямен), әдетте басқа даму ақауларымен, көбіне кәріжілік аплазисымен, қосарланады. Өзіне тән жағдайларда қан кету мен тромбоцито- пения алғашқы күндері, сиректеу – кеш, білінеді. Тұқым қуалау аутосомды, рецессивті. Болжамы жағымсыз: жартысынан артық науқастар бір жасқа дейін шетінеп кетеді. Мегакариоцитарлық өскіндінің гипоплазиясы гипопластикалық анемияның, лейкоздың, хромосомдық аномалиялардың белгілері болуы мүмкін. Тіптен тромбоцтопоэтиннің синтезінің жетіспеушілігінің (тұқым қуалаудың доминантты түрі) нәтижесіде болуы мүмкін, бұндай жағдайда плазма құю тромбоциттердің қалыптасуына әкеледі. Тұқым қуалайтын тромбоцитолитикалық пурпуралар микроцитарлық, макроцитарлық, нормацитарлық болады. Бұл аурулар тобының ішінде Вискотта-Олдрич, геморрагиялық тромбодитрофия (Бернар-Сулье) және Мей-Хегглин аномалиялары белгілірек болып келеді. Вискотт-Олдрич синдромы клиникалық тұрғыдан үш (триада) белгімен сипатталады: қайталап соғатын инфекциялар, экзема және тромбоцитопения салдарынан геморрагиялық синдром. Мүкісті ген Х-хромосоманың қысқа иығында орналасады. Мей-Хегглин синдромында ауыр қан кету болмайды, мектепке дейінгі және мектеп жастарында білінеді. Аномалия аутосомды-доминантты жолмен тұқым қуалайды. Тромбоцитопения қан платинкалырының үлкен мөлшерлі болуымен және нейтрофилдер мен моноциттарда Доле денешігінің болуымен сипатталады. Кезкелген тромбоцитпениялық пурпураларда (егер ТІШҰ синдромы болмаса) ε- аминокапрон қышқылы және тромбоциттердің адгезивті-агрегациялық активтілігін жақсартатын басқа дәрілер (адроксон, этамзилат, дицинон, пантетенат кальция, натрий хлрофилині, АТФ, фитотерапия, магний препараттарын ішкізумен қосралап) тағайындалады. Геморрагиялық криз кезінде ε-аминокапрон қышқылын тамшылап, күніне 1-2 рет венаға жібереді. Иммуноглобуллин (тек, арнайы венаға жіберу үшін дайындалған препарат) тамшылатып, 0,5 г/кг дене салмағына (10 мл/кг 5% глюкоза ертіндісінде) тәулігіне 1 рет 4 күн бойына венаға тамшылатып жіберіледі. Өте тиімді әдіс болып есептеледі, 75% жағдайда тромбоциттер санын көтереді, бірақ тек 25-30% аруларда тұрақты клиникалық- гематологиялық ремиссияға жеткізеді. Сонымен қатар өте қымбат әдіс, сондықтан әдетте, ИТП-ні емдеуді преднизолоннан бастайды. ИТП-мен ауыратын балаларға преднизолон тағайындау көрсеткіщі болып теріде жайылған геморрагиялық бөртпе байқалып, тромбоциттер саны 20х10 9 /л-ден төмендеп, клегей қабаттардан қан кету, склераға және көздің торқабығына қан кету, «ылғал» пурпура, постгеморрагиялық анемиямен асқынған, ішкі мүшелерге қан кетудің болуы есептеледі. Преднизолон тәулгігіне 2 м/кг есебінен 2-3 апта бойына тағайындалып, содан соң біртіндеп азайтып барып, толық алып тасталады. Преднизолонды ұзақ бірнеше ай бойына қолдану тиімсіз болып келеді. Интерферон-α 2 (реферон, интрон А) науқастардың 2\3 бөлігінде тиімділік (толық тиімділік15% ғана) байқалады. 5 жасқа дейінгі балаларда бұл дәрінің дозасы тәулігіне 713 500 000 ХБ құрайды, 5-12 жас балаларда тәулігіне 1 млн. ХБ, ал 12 жастан үлкен балаларға 2 млн болып келеді. Дәріні аптасына 3 рет бұлшық етке немесе тері астына 3 бойы тағайындалады. Тиімділігін 6-7 аптадан бағалау керек болсада, 2 кейін-ақ көптеген балаларда тиімділігі көріне бастайды. Тромоцитарлық масса трансфузиясы тиімсіз, оған өте сирек, тек өміріне қауіп туғанда (мысалы, миға қан құюлу) жүгінеді. Бұны қолданғанда шеткі қандағы тромбоциттер саны көбеймейді, тек жергілікті геостатикалық пайда болуы мүмкін. Спленоэктомия жасау көрсеткіштері: 6 айдан артық созылатын, қайталап преднизолон тағайындауды қажет ететін «ылғалды» пурпура, қазіргі кездегі кешенді еміне қарамастан, ауыр қан кету байқауы, миға қан кету қаупі тууы. ИТП-да спленоэктомия 85% науқаста клиникалық-лабораториялық ремисссияға әкеледі немесе қан кетуді айтарлықтай төмендетеді. Спленоэктомия тиімсіз болған жағдайда қайталап қысқа курспен преднизолон тағайындайды. Ал, олда геморрагияны жоя алмаса, тромбоциттер саны көтерілмесе апатасына 1 рет винкристин (1,5 мг\м 2 ) тағайындайды. Әдетте 2-4 рет енгізгеннен кейн тиімділігі біліне бастайды. Спленоэктомиядан кейін 1-12 ай бойына даназолда (тәуелгіне 20 мк\кг, бірақ 800 мг-нан артық болмауы керек) тағайындалады. Сплеоэктомияны 5 жасқа дейін жасамаған жөн. Спленоэкомияға жасалған балаларға пневмококкты вакцинамен иммунизация жасау (тек ота жасалғаннан кейін бірінші жылы) немесе бйциллин -5 5 жыл бойын, айына 1 реттен егу ұсынылады. жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|