Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
Жіктелісі. Тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялардың патогенетикалық
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- КӨБІРЕК ТАРАҒАН ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАРДА ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ ФУКЦИЯЛЫҚ ҚАСИЕТТЕРІ
| Жіктелісі.
Тұқым қуалайтын тромбоцитопатиялардың патогенетикалық жіктелісі ( Colman R,1993 ж). І. Тромбоцит - агрегант әсерлесу мүкістігі (рецепторлар мүкістігі): • адреналиндік , коллагендік, тромбоксандық (эндопероксидтік) рецепторлардың мүкістігі ІІ. Тромбоцит – тамыр қабырғасы әсерлесу мүкістігі: • Виллебранд ауруы ( Виллебранд факторының жетіспеушілігі немесе мүкістігі ) ; • Бернар-Сулье синдромы (Ib ГК жетіспеушілігі). ІІІ. Тромбоцитаралық әсерлесу мүкістігі: • туа біткен афибибриногенемия (фибриноген жетіспеушілігі); • Гланцман тромбоастениясы (Ib/ IIIa ГК жетіспеушілігі немесе мүкістігі). IV. Тромбоцитарлық түзілудің бұзылуы: 1) сақтау пулының жетіспеушілігі: • δ- түйіршіктердің жетіспеушілігі; • α- түйіршіктердің жетіспеушілігі; • αδ- түйіршіктердің жетіспеушілігі. 2) арахидон қышқылының заттек алмасуының бұзылуы: • арахидин қышқылының босап шығуының бұзылуы; • циклооксигеназының жетіспеушілігі; • тромбоксаниснтетазаның жетіспеушілігі. 3) тромбоксанның сақтау пулының қалыпты болуымен және қалыпты түзелуімен біріншілік мүкістік; • кальцийдің мобилизациясының мүкістігі; • фосфатидилинозитолдың метаболизмінің мүкістігі; • ақуыздардың фосфорлануының мүкістігі. V. Тромбоцит-ұю факторларының әсерлесуінің бұзылуы. VI. Қосарланған туа біткен бұзылыстар – Мей-Хегглин аномалиясы, Даун ауруы, мезенхимальды дисплазия синдромы (Марфан, Элерс-Данлос синдромы), ТАR- синдромы. Тәжрибелік жағдайда келесі оңайлатылған жіктелісі қолдануға болады (133 кесте). 133 КЕСТЕ КӨБІРЕК ТАРАҒАН ТҰҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН ТРОМБОЦИТОПАТИЯЛАРДА ТРОМБОЦИТТЕРДІҢ ФУКЦИЯЛЫҚ ҚАСИЕТТЕРІ Тромбоцитопатиялар Функциялық кемістіктің сипаты (диагностикалық критериялар) Тромбастения Сақта пуласының жеткіліксіздігі Біріншілік АДФ, коллагенмен және адреналинмен индукцияланған тром- боциттер агрегациясының жойылуы немесе төмендеуі, ұйыс- қан қан ретракциясының жойылуы немесе күрт төмендеуі Ұйыған қан ретракциясы болғанда АДФ, коллаген және адре- налинмен индукцияланған тромбоциттер агрегациясының төмендеуі 715 Босау реакциясының бұзылуы байқалатын тромбоцитопатия Бернар-Сулье ауруы Виллебранд ауруы Афириногенемия Тромбоциттер агрегациясның күрт төмендеуі: біріншілік агрегация қалыпты, бірақ агрегацияның екінші толқыны жоқ немесе күрт төмендеген АДФ, коллагенмен, адреналинмен қалыпты болсада ристцетинмен, сиыр фибриногенімен индукцияланған тромбоциттер агрегациясы төмендеген Екіншілік АДФ, коллагенмен, адреналинмен тромбоциттер агрегациясы қалыпты, ристомицинмен төмендеген (мүкістік донорлық плазмамен қалыптастырылады). VII фактор деңгейі төмендеген. Тромбоциттердің адгезивтік қасиеті төмендеген. Қанда фибриноген деңгейі, тромбоциттер агрегациясының төмендеуімен қосарланып, күрт төмендеген жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|