18.4.2. «Швейцарлық» тип (алимфоцитарлық агаммаглобулинемия).
Кейбір
отбасында аутосомды-рецессивті, басқаларында Х-хромосомамен қиылысып, рецессивті
жолмен беріледі.
Перзентханада ВСG егуінен соң жүйелі әсерлер көрінісі ВСG сепсисіне
дейін жетуі мүмкін. Аурудың алғашкы айларынан қызылша тектес экзантемалар, диарея,
ауыз қуысы кандидозы, рецидивті өкпе және тері инфекциялары байқалады. Бұлардың
шығуы көбінесе қарапайымдылар мен санырауқұлақтарға, сиректеу бактерия мен вирус-
тарға байланысты. Гипотрофия, өсудін тоқтауы, алопеция, көптен-көп терінің қыртыста-
нуы байқалады. Қосымша тексерулерде, рентген суретінде айырша без көлеңкесінің
көрінбеуінің тұрақты инфильтрациялық және интерстициальдық көріністерімен ұштасуы,
гипоглобулинемиянын барлық немесе бөлек иммуноглобулиндер есебінен байқалуы,
лимфоцитопения, оның көрінісінен бұрын фитогемагглютининмен (ФГА) лимфоциттер
бластрансформаииясынын болмауы, лейкопения, тромбоцитопения, анемия анықталады.
Болжамы
қолайсыз, балалардың 2 жасқа жетуі өте сирек болады.
18.4.3. Ауыр аралас иммундық глобулиндермен болатын иммунды-
тапшылық.
Әрқилы клиникалық-лабораториялық көріністері болуы ықтимал.
Гуд синдромы:
тимома, Т-клеткалар мен пре-В-клеткалар санынын кемуі
;
иммундық глобулиндер деңгейі әр түрлі, бірақ көбіне төмен, рецидивті бактериальдық,
вирустық және санырауқұлаққа қатысты инфекциялық құбылыстар; эозинопения,
эритробластопения, апластикалық анемия, қатерлі ісіктерге бейімділік;
тұқым
қуалаумен берілу жолы аныкталмаған.
Незелоф синдромы:
лимфоидтык клеткалар мен Гассаль денешіктері болмауы
себепті айырша без гипоплазиясы; лимфоцитопения, Т-клеткалары аз, В-лимфоциттер
қалыпты; иммундық глобулиндер деңгейі қалыпты болуы мүмкін, бірақ енгізілген
антиглобулиндерге антиденелер түзілуі әрқашан төмен; туғаннан рецидивті пневмония-
лар, диарея, экзема, сепсис көрініс табад
ы; аутосомды-рецессивті жолмен беріледі.
Оммен ауруы:
рецидивті тері және өкпелік инфекциялық құбылыстарЛеттерер-
Сиве ауруы белгілерімен қабат жүреді
(эритродермия типті тері бұзылыстары,
себореялар, дақты бөртпелер, гепатоспленомегалия, шеткі лимфа түйіндерінін
гистиоцитарлық инфильтрацияда үлкеюі, эозинофилия);
иммундық глобулиндермен қатар
Т-және В-клет-калары азаюы
; аутосомды-рецессивті немесе Х-хромосомасымен қиылысу
жолымен беріледі.
ДДҰ сарапшыларының пайымы бойынша, иммундық глобулиндер деңгейі мен Т-
және В-лимфоциттердін саны қалыпты болғанның өзінде де ауыр аралас иммундық
кемістік варианттары болуы мүмкін, бірақ лимфоциттердін бласттрансформациясы,
плазматикалық клеткалар түзу қабілеті жоқ.
793
|
