Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы
жүктеу/скачать 16,27 Mb. Pdf көрінісі
|
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы
- Бұл бет үшін навигация:
- 18.3. БІРІНШІЛІК ИММУНДЫТАПШЫЛЫҚ Біріншілік иммундытапшылық – гендік орайласқан кемістік немесе онтогенезде
| 18.2. НLА ЖҮЙЕСІ ФУНКЦИЯЛАРЫ
Гистосәйкестік жүйесі клеткааралық ара-қатынаста мәнді рөль атқарады: 1) «өзінікі мен өзгенікін» анықтау қабілеті; 2) НLА – антигендері экспрессиясы арқылы антенатальдық кезендегі морфогенез және оларға қарсы антиденелер түзілісі; 3) Іr – гендері (іmmunе геsроns gеnе НLА-II-класының иммундық жауап гені) арқылы иммундық жауап күшін бақылау; 4) Цитотоксикалықты бақылау (вирусқа қарсы қорғаныс және басқалар); 5) Аутотолеранттылықты бақылау, яғни аутоиммундық бұзылыстарға бейімділік; 6) Комплемент жүйесі белсенділігін гендік бақылау; 7) Тестостерон деңгейі және стероидтарға сезімталды0ты гендік бақылау; 8) Репродукцияға қатысу; 9) Клеткалық адгезияға қатысу. 18.3. БІРІНШІЛІК ИММУНДЫТАПШЫЛЫҚ Біріншілік иммундытапшылық – гендік орайласқан кемістік немесе онтогенезде лимфоидтық жүйе дамуы бұзылысына байланысты иммундық жауаптың азаюы немесе мүлдем жоқ болуы. 790 Біріншілік арнайы иммундық кемістіктердін көптеген түрлерін 3 топқа бөледі: 1) гуморальдық (қандық) және клеткалық иммунитеттің аралас кемістігі; 2) Т-клеткалармен орайласқан біріншілік клеткалық иммунитет кемістігі; 3) антиденелер түзу кемістігі. Бұлай шартты бөлуді дүниежүзілік денсаулык сақтау ұйымы сарапшылары ұсынған. Мұнда түрлі кез келген иммундық әсерге иммунитет буындарының (ұрпақтарының) түгел қатысатыны баса көрсетілген. Кез келген буын кемістігіне байланысты иммундық әсердің түгел немесе бөлек бір формасы бұзылады: иммунитет, толеранттылык, аллергия, иммундық жад (ес) және идиопатиялық өзара әсерлер, сонымен бірге «бөтеннен» қорғану әдістері, «өзінікіне» жауап бермеу мен клеткалык қабілеттердің иммундық реттелуі. Гендік кемістіктің білінуі бағаналык клетка кезеңіне сай, сонғылардың Т- және В — лимфоциттерге жіктелуі, плазматикалык клеткалар жетілуі немесе иммундық жауапта клеткалардын бірлесіп қызмет істеу кезеніне тап келуі мүмкін. Бұл заттек алмасу бұзылыстарынан, лимфоциттердің әртүрлі популяциясынын клеткалық жетілуі кезінде әркилы белоктар түзілуінен болуы ықтимал. Жоғарыдағы бұзылыстар тек кейбір біріншілік иммундытапшылық синдромында (ИТС) ғана анық, сондықтан қазіргі кезде бұлардын жіктелуінде функциялық және клеткалық аномалиялардың, дертті блок түрі көрсетілуі тиіс, және В-лимфоциттері популяциясының сандық өзгерістері, иммундык глобулиндердін түрлі кластары мен антиденелер, тұқым қуалау жолдары көрсетіледі. Соңғы кезде біріншілік ИТС-да тұқымқуалау жолы аутосомды-рецессивті екені анықталған. Кемістік көбіне 8, 14, 18-ші хромосомаларда табылады. Біріншілік ИТС-дың 1/3 жыныспен қиылысып, рецессивті жолмен беріледі. Бұларға негізінен антиденелер түзілісі кемістіктері жатады, бұл X- хромосомасының қысқа иығында иммундық реттеу локусы (орны) барлығы туралы жорамалға қосымша дәлел. Генетикалық тәсіл иммуноглобулиндер түзілісінің кемістігі түрлі аномалиялар спектрін камтитынын анықтады: хромосомалар делециясы, нүктелік мутациялар, транслокация, транскрипция бұзылыстары. Туа болатын ИТС-тың бірқатары кұрсақішілік вирустық инфекциялармен орайлас (қызамық, цитомегалия және т.б.). жүктеу/скачать 16,27 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|