Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


ГУМОРАЛЬДЫҚ ЖӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ ИММУНИТЕТТІҢ АРАЛАС



Pdf көрінісі
бет849/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   845   846   847   848   849   850   851   852   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

18.4. ГУМОРАЛЬДЫҚ ЖӘНЕ КЛЕТКАЛЫҚ ИММУНИТЕТТІҢ АРАЛАС
КЕМІСТІГІ
18.4.1. Ретикулярлық дисгинезия.
Аутосомды-рецессивті жолмен берілетін
ауру; неонатальдық мерзімде сепсис түрінде көрініп, өте ерте нейтрофил, лимфоцит,
моноциттер саны азайып, гипогаммаглобулинемия өрбиді

Патогенез
негізі – бағаналық
клеткалар өсуі және жетілу бұзылысы, олардың лимфоидтық және миелоидтық
клеткаларға мамандандырылмауынан деген жорамал бар. 
Болжамы
өте қолайсыз: балалар
өмірінің алғашкьі аптасында-ақ өледі.
Т – клеткалық иммунитетті шеткі қандағы лимфоциттердің фитомитогендер мен
әмбебап антигендердің іn vitro жауабына қарай тексереді.
Фагоциттердін бактерицидтігін нитрокөк тетразолийдің (НСТ) қайта қалыпқа келу
дәрежесіне қарай анықтайды (фагоцитоз клеткаларды ынталандыратын, өңдегеннен соң)
немесе микроорганизмдер киллингіне баға беру, немесе хемилюминесценция көмегімен
аса тотық радикалдар өнімін өлшеу.
792


Қабыну реакциясы хемотаксис және хемокинезге баға беріп, қабынулық
цитокиңдердің өнімі мен түзілуін анықтау арқылы шешіледі.
В-лимфоциттер санын мембранамен байланысты 1g-дер немесе моноклональды
антиденелерді өзіндік В-клеткалық антигендерге қолдану – СД19 және СД20 – арқылы
баға беруге болады. Осылайша Т-лимфоциттер субпопуляциясын анықтайды: анти-СДЗ-
антиденелері барлық Т және NК клеткаларға таңба (белгі) жасайды, анти-СД4 қарсыдене-
лері хелперлер/индукторларды анықтайды, анти-СД8-супрессор/киллерлерді анықтайды.
ИТС диагнозы мен жіктеу үшін әрқашан қан сынағы, кейде сүйек майының
пункциясы қажет. Ауыр аралас иммундықтапшылыққа (ААИТ) тұрақты лимфопения
(<1х10
9
/л) тән. Қалыпты лимфоциттер саны ААИТ-ті шектей алмайды.
Арнайы тексерулер
:
ААИТ немесе Т-клеткалық ақауға күдік туғанда барлық
ауруларда міндетгі түрде эритроциттерде аденозидезаминаза (АДА) мен пуриннуклеозид-
фосфорилаза (ПНФ) белсенділігін анықтау қажет. Неврологиялық аурулар мен атаксиямен
телеангиоэктазияда (АТ) қанда α-фетопротеин мөлшерін (АТ-мен аурулардың 95%-да
жоғары) анықтау және хромосомаларды тексеру оң болады. ААИТ-пен науқастарда МНС
II кемістігін шектеу үшін гистосәйкестіктің басты кешені (МНС ІІ-класс)
молекулаларының экспрессиясын тексеру қажет (мононуклеарлық клеткаларда).


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   845   846   847   848   849   850   851   852   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет