Лечение специфическое противосифилитическое.
1 2 .4 . ГР А Н УЛ ЕМ А Т О З В Е Г ЕН ЕР А
Гранулематоз Вегенера — одно из ревматических заболеваний, при
котором у подавляющего большинства больных отмечают дом ини
рующее поражение верхних дыхательных путей и уха. Заболевание
описано Вегенером в 1936 г., оно входит в группу системных васкули-
тов и характеризуется гранулематозно-некротическим поражением
мелких сосудов.
Этиология гранулематоза Вегенера изучена недостаточно; пред
положительно важную роль играет хроническая, возможно вирусная,
инфекция.
Заболевание примерно одинаково часто наблюдают у мужчин и
женщ ин, частота его максимальна в третьем и четвертом десятилети
ях жизни. Клинические симптомы гранулематоза Вегенера характе
ризуются классической триадой — поражением верхних дыхательных
путей, легких и почек. Течение заболевания принято разделять на три
периода: I — начальный, с локальными изменениями верхних дыха
тельных путей, иногда уха и глаз; II — период генерализации, с пора
жением внутренних органов (чаще легких и почек); III — терминаль
ный, с развитием почечной или легочно-сердечной недостаточности.
296
Длительность первого периода составляет от нескольких недель
до 1—2 лет. У большинства больных ранние признаки гранулемато-
за Вегенера выражены хроническим ринитом и синуитом. Типичны
жалобы на затрудненное носовое дыхание, гнойно-кровянисты е вы
деления из носа, сухие корки, носовые кровотечения. Нередко бес
покоит головная боль, наблюдают повышение температуры тела в
виде постоянной высокой лихорадки, иногда по типу ремиттирую-
щей; обычно отсутствует эффект при применении антибактериаль
ных препаратов.
При риноскопии видны сухая, истонченная слизистая оболочка,
покрытая трудно снимаю щ имся налетом, множественные эрозии,
язвы. На поверхности слизистой оболочки, чаще в области носо
вых раковин, можно обнаружить бугристую гранулематозную ткань.
Иногда возникает перфорация перегородки носа с поражением хря
щевого и костного ее отделов, развивается седловидная деформация
носа.
Поражение уха наблюдают у ‘/ 3 больных. В редких случаях сред
ний отит может быть первым признаком заболевания, иногда он
осложняется парезом лицевого нерва, распространением процесса
на лабиринт.
Возможно поражение глаз и орбиты. При гранулематозе орбиты
появляются экзофтальм, ограничение подвижности глазного яблока,
кератит, химоз, отек и последующая атрофия зрительного нерва.
Частый клинический признак гранулематоза Вегенера во II
и III стадиях — поражение легких, сопровождающееся кашлем, ино
гда с кровохарканьем, одышкой.
Поражение почек — классический признак гранулематоза Веге
нера, который появляется также во II и III стадиях. Характеризуется
протеинурией, микрогематурией, прогрессирующей почечной недо
статочностью.
Из общих симптомов чаще всего наблюдают повышение темпера
туры тела, похудание, слабость.
Различают острое и хроническое течение болезни. Обычно чем
острее начало заболевания, тем тяжелее дальнейшее течение, быстрее
наступает генерализация процесса.
В диагностике гранулематоза Вегенера, особенно на ранних ста
диях заболевания, крайне важна адекватная оценка изменений со
стороны верхних дыхательных путей, особенно носа и околоносовых
пазух. Это определяет ведущую роль отоларинголога в ранней диа
гностике заболевания.
297
Гл
ав
а
12
.
С
п
е
ц
и
ф
и
ч
е
с
к
и
е
з
а
б
о
л
е
в
а
н
и
я
ЛОР-
орг
ан
ов
Ч
а
ст
ь
II.
З
а
б
о
л
е
в
а
н
и
я
но
са
и
о
к
о
л
о
н
о
с
о
в
ы
х
п
а
зу
х
,
гл
о
тк
и
,
го
р
та
н
и
и
у
х
а
В диагностике гранулематоза Вегенера важную роль играет биоп
сия грануляционной ткани. Патогистологическая картина при этом
заболевании не имеет строго специфических признаков и характе
ризуется сочетанием деструктивно-гранулематозных изменений с
васкулитами.
Достарыңызбен бөлісу: |