Эпилепсия и эпилептический статус у взрослых и детей
Детская затылочная эпилепсия со зрительными симптомами (ранее - детская
жүктеу/скачать 1,94 Mb. Pdf көрінісі
|
| 1.6.3.3. Детская затылочная эпилепсия со зрительными симптомами (ранее - детская
затылочная эпилепсия тип Гасто) Детская затылочная эпилепсия тип Гасто – самоограничивающаяся детская эпилепсия с началом в детском возрасте с хорошо контролируемыми приступами и ремиссией, наступающей через 2 - 4 года после начала приступов. Тип наследования не известен (предполагается сложный/полигенный). Примерно в трети всех случаев имеется отягощенность по фебрильным судорогам и эпилепсии, а также сообщается о мигрени у родственников (9 - 16%). Оба пола страдают одинаково часто. Приступы начинаются в возрасте от 15 месяцев до 19 лет с пиком в 8 - 9 лет. Характерны частые фокальные сенсорные зрительные приступы, с быстрым началом, короткие (чаще несколько секунд, у большей части до трех минут, редко – продолжительностью до 20 минут). Зрительные феномены представляют собой разноцветные маленькие круги, возникающие на периферии зрения и двигающиеся горизонтально, постепенно увеличиваясь в размерах, что может сопровождаться поворотом глаз или головы в ипсилатеральную фокусу сторону. Могут отмечаться другие приступные симптомы со стороны затылочной доли, включая слепоту, сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии (например, иллюзия движения глазных яблок), боль в орбитальной области. Перинатальный анамнез не отягощен. Неврологический статус нормален. Развитие ребенка и его когнитивные функции не страдают, лишь у некоторых пациентов описано незначительное нарушение когнитивных функций. 57 ЭЭГ – на межприступной ЭЭГ у большинства пациентов на фоне нормальной биоэлектрической активности отмечаются спайки или комплексы спайк-медленная волна в затылочных отведениях. Иногда подобные изменения определяются только во сне. Характерна фоточувствительность по типу «fixation-off» - в 20 - 90%, фотосенситивность - в 15%. В 20 % всех случаев имеет место сочетание спайк-волновой активности с центротемпоральными спайками или генерализованными спайк-волновыми разрядами. На ЭЭГ в начале приступа отмечается уменьшение обычной спайк-волновой активности с последующим внезапным развитием быстрых ритмов низкой амплитуды в затылочных отведениях. В то же время возможно и наличие медленной спайк-волновой активности в момент клоний глазных яблок или приступной слепоты. МРТ головного мозга нормальна. Ремиссия по приступам наступает у 50 - 60% пациентов через 2 - 4 года с момента начала эпилепсии. жүктеу/скачать 1,94 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|