Фонд оценочных средств для проведения текущего контроля успеваемости и промежуточной аттестации обучающихся по дисциплине
жүктеу/скачать 1,12 Mb.
|
Metod Nevrologiya Nevrologiya-003
- Бұл бет үшін навигация:
- Типовые ситуационные задачи
| Вопросы для устного опроса:
1.Наследственные нервно-мышечные заболевания. Классификация наследственных заболеваний нервно-мышечной системы. 2.Дифференциальная диагностика миогенных и неврогенных форм. 3.Прогрессирующие мышечные дистрофии. Клинические формы. 4.Миодистрофия Дюшенна-Беккера. Клиника, течение, прогноз ДНК- диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных. 5.Детские спинальные амиотрофии. Клиника, течение прогноз. ДНК- диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных. 6.Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана. Клиника, диагностика, лечение. 7. Болезнь Арана-Дюшена. Клиника, диагностика, лечение. 8.Невральные амиотрофии. 9. Болезнь Шарко-Мари-Туса. Клинические проявления, прогноз, лечение. 10.Врожденная миотония и пароксизмальная миоплегия 11.Синдром ригидного человека и нейромиотония (болезнь Исаакса) 12. Наследственные моторно-сенсорные полинейропатии. Клиника, течение, прогноз. ДНК- диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных. 13.Миодистрофия Дюшенна-Беккера. Клиника, течение, прогноз ДНК- диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных. 14.Детские спинальные амиотрофии. Клиника, течение прогноз. ДНК- диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных. 15.Параклинические методы исследования в диагностике нервно-мышечных заболеваний: ЭМГ, биопсия мышц, исследование КФК в сыворотке крови. Типовые ситуационные задачи: 1.Больной М., 8 лет, поступил в отделение психоневрологии с жалобами на изменение походки, быструю утомляемость при ходьбе, даже на короткие расстояния. Анамнез жизни. Наследственность не отягощена. Раннее психомоторное развитие соответствовало возрасту. Анамнез болезни. Первые симптомы заболевания появились в 4 года, когда родители обратили внимание на нежелание ребенка ходить, быструю утомляемость ребенка при ходьбе, частые спотыкания. Со слов родителей по мере роста ребенка его двигательная активность снижается: ребенок быстрее утомляется, не может вставать без помощи взрослого, любит лежать в кровати. При поступлении в школу возникли трудности при обучении. Объективно: При поступлении обращали на себя внимание «атлетическое» телосложение, изменение походки (утиная), вставание «лесенкой». «Лицо эльфа», выраженные симметричные псевдогипертрофии икроножных, трехглавых, над- и подостных, дельтовидных мышц, мыщц предплечья; атрофии мышц тазового пояса, проксимальных отделов нижних конечностей. Снижение мышечной силы в проксимальных отделах ног до 0-1 б., в дистальных до 3 б; в проксимальных отделах рук до 2-3 б, в дистальных до 4 б. Сухожильные рефлексы: с двуглавой и трехглавой мышц плеча снижены, коленные и ахилловы abs. Подъем лесенкой. «Утиная» походка. Данные лабораторных и функциональных исследований. Биохимический анализ крови: повышение активности КФК до 1600 Е/л (норма до 100 Е/л). Глазное дно без патологии. ЭКГ: синусовая тахиаритмия 82-100 уд/мин., вертикальное положение электрической оси сердца, нарушение процессов реполяризации миокарда желудочков. ЭХО КГ: дополнительные трабекулы в полости левого желудочка, сократительная способность миокарда сохранена. ЭМГ: первично-мышечный характер поражения. УЗИ мышц: признаки миопатии. Консультация психиатра: Умственная отсталость легкой степени. Задание: поставить диагноз, указать прогноз заболевания. 2.Больной Т., 13 лет, поступил в отделение психоневрологии с жалобами на изменение походки, быструю утомляемость при ходьбе и подъеме на лестницу, боли в ногах. Анамнез жизни. Раннее психомоторное развитие соответствовало возрасту. Наличие наследственных заболеваний в 3-х поколениях родственников ребенка не прослеживается. Анамнез болезни. Первые симптомы заболевания появились в 9 лет. Ребенок стал быстро уставать особенно при подъеме на лестницу и ходьбе на длительные расстояния, появились жалобы на боли в ногах Объективно: В соматическом статусе без патологии. Неврологический статус: Сознание ясное. Функции ЧМН не нарушены. Снижение мышечного тонуса и мышечной силы в проксимальных отделах нижних конечностей. Мышечная сила в проксимальных отделах нижних конечностей - 3б, в дистальных – 4б. Мышечный тонус и сила в руках достаточные. Отмечаются гипотрофии мышц тазового пояса и бедер, легкие псевдогипертрофии икроножных мышц. Сухожильные рефлексы: с двуглавой и трехглавой мышц плеча D = S, коленные и ахилловы снижены D = S. Подъем лесенкой. Походка по типу «утиной». Данные лабораторных и функциональных исследований. Биохимический анализ крови: повышение активности КФК до 1200 Е/л (норма до 100 Е/л). Глазное дно без патологии. ЭКГ: Синусовая тахиаритмия 83-97 уд/мин., отклонение электрической оси сердца влево. ЭХО КГ: дополнительные трабекулы в полости левого желудочка, сократительная способность миокарда сохранена. ЭМГ: первично-мышечный характер поражения. УЗИ мышц: признаки миопатии. Консультация психолога: познавательная сфера соответствует возрасту. Задание: Предположительный диагноз, дополнительное обследование, лечение. 3.Больная 18 лет, заметила симметричное опущение верхних век, появилось двоение перед глазами, ощущение "комка" в горле, снижение звучности голоса. В неврологическом статусе: птоз верхних век, отсутствуют движения левого глаза, фотореакции имеются, снижены рефлексы с задней стенки глотки и мягкого неба, уменьшена их подвижностъ, снижены карпорадиальные рефлексы. Прозериновая проба отрицательна. Описание какого синдрома представлено выше? Как называется клиническая форма заболевания? жүктеу/скачать 1,12 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|