Гастроэнтерология
Эталон ответа к задаче № 3
жүктеу/скачать 1,65 Mb. Pdf көрінісі
|
Ãàñòðîýíòåðîëîãèÿ ãåìàòîëîãèÿ
- Бұл бет үшін навигация:
- Эталон ответа к задаче № 4.
| Эталон ответа к задаче № 3.
1. Круг дифференциальных диагнозов проводится среди заболеваний с симптомами полидипсии и полиурии: сахарный диабет, почечный несахарный диабет, тубулопатии с полиурией (канальцевый ацидоз, почечная глюкозурия, синдром де Тони-Дебре-Фанкони), гипоальдестеронизм. 2. Глюкоза крови, глюкоза мочи, проба Зимницкого в свободном режиме, проба с АДГ. УЗИ почек, мочевого пузыря. Анализ родословной. Консультация генетика. 3. Глюкоза крови и мочи в норме, относительная плотность мочи не превышает 1001-1003. Проба с экзогенным АДГ отрицательна. Расширение ЧЛС при УЗИ исследовании почек. В родословной случаи заболевания у лиц мужского пола и эпизоды полиурии + полидипсии у лиц женского пола при провоцирующих обстоятельствах (например, беременность, физическая нагрузка). 4. Резистентность дистальных канальцев и собирательных трубочек к антидиуретическому гормону (АДГ). Наследуется Х-сцепленным рецессивным типом. 5. Нельзя проводить ограничение в жидкости. Назначается гипотиазид 1-3 мг/кг в сутки под контролем уровнем калия в сыворотки крови и своевременной коррекцией калия в случае гипокалиемии. Эталон ответа к задаче № 4. 1. Диагноз: Наследственный нефрит (синдром Альпорта). Нарушение фильтрационной и концентрационной функций почек. Хроническая почечная болезнь. 2. Клинически синдром Альпорта правомочно установить при наличии 3 из 4 следующих критериев: Наличие в наследственном анамнезе родственников, страдающих гематурией, а также фактов ХПН, особенно у лиц мужского пола. 101 Изменения гломерулярной базальной мембраны, установленные при электронном микроскопировании (утолщение и расщепление ГБМ). Прогрессирующая высокочастотная сенсоневральная тугоухость. Передний лентиконус и перимакулярные пятна на сетчатке. 3. Нарушение фильтрационной функции почек выставлено на основании снижения СКФ до 71 мл/мин (в норме не менее 90 мл/мин). Имеет место снижение концентрационной функции канальцев: максимальная удельная плотность 1016, размах отн. плотности за сутки 10 единиц, никтурия. 4. Сбалансированное питание, ЛФК, санация хронических очагов инфекции. Патогенетического лечения нет. В связи с развитием артериальной гипертензией и протеинурией показано назначение ингибиторов АПФ (эналаприла), начальная доза 5 мг утром. 5. Прогноз неблагоприятный, прогнозируется развитие терминальной ХПН. При световой микроскопии нефробиоптата выявлен гломерулярный и интерстициальный склероз. жүктеу/скачать 1,65 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|