Государственная медицинская академия
МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
жүктеу/скачать 0,99 Mb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- 2. Альдолаза В
- Нарушения метаболизма фруктозы
- Наследственная непереносимость фруктозы
| МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Фруктоза и галактоза наряду с глюкозой используются для получения энергии или синтеза веществ: гликогена, ТГ, ГАГ, лактозы и др. Метаболизм фруктозы Значительное количество фруктозы, образующееся при расщеплении сахарозы, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень. Метаболизм фруктозы в клетке начинается с реакции фосфорилирования: 1. Фруктокиназа (АТФ: фруктоза-1-фосфотрансфераза) фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность. 2. Альдолаза В (фруктозо: ГА-лиаза) есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ). 3. Триозокиназа (АТФ: ГА-3-фосфотрансфераза). Много в печени. ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени главным образом в глюконеогенез. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ. Нарушения метаболизма фруктозы Причиной нарушения метаболизма фруктозы является дефект 3 ферментов: фруктокиназы, альдолазы В, триозокиназы. Доброкачественная эссенциальная фруктозурия связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами. Частота 1:130 000. Наследственная непереносимость фруктозы частая патология, возникает при генетически дефекте альдолазы В (аутосомно-рецессивная форма). Она проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фруктозу возникает рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги. У маленьких детей и подростков развиваются хронические нарушения функций печени и почек. Болезнь сопровождается накоплением фруктозо-1-ф, который ингибирует активность фосфоглюкомутазы, поэтому происходит торможение распада гликогена и развивается гипогликемия. Как следствие, ускоряется мобилизация липидов, окисление жирных кислот и синтез кетоновых тел. Повышение кетоновых тел может привести к метаболическому ацидозу. Результатом торможения гликогенолиза и гликолиза является снижение синтеза АТФ. Кроме того, накопление фосфорилированной фруктозы ведёт к нарушению обмена неорганического фосфата и гипофосфатемии. Для пополнения внутриклеточного фосфата ускоряется распад адениловых нуклеотидов. Продукты распада этих нуклеотидов включаются в катаболизм, проходя стадии образования гипоксантина, ксантина и, наконец, мочевой кислоты. Повышение количества мочевой кислоты и снижение экскреции уратов в условиях метаболического ацидоза проявляются в виде гиперурикемии. Следствием гиперурикемии может быть подагра даже в молодом возрасте. жүктеу/скачать 0,99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|