Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) характеризуются когнитивными расстройствами подкоркового характера, которые определяются уже на ранних стадиях данного заболевания и быстро достигают выраженности деменции. Когнитивные нарушения, наряду с парезом взора, экстрапирамидными и постуральнымирасстройствами, составляют важный диагностический критерий ПНП, поэтому их отсутствие ставит диагноз под сомнение. Качественных различий характера КН между ПНП и БП не получено [Pillon В. и соавт., 1995]. Однако в качестве одного из дифференциально диагностических признаков между двумя заболеваниями можно рассматривать наличие зрительных галлюцинаций. Они весьма характерны для БП с деменцией, особенно на фоне дофаминергической терапии, и практически никогда не наблюдаются при ПНП.
Крупных рандомизированых исследований лекарственных препаратов при ПНП не проводилось из-за редкости данного заболевания. В повседневной клинической практике эмпирически используются ингибиторы церебральной ацетилхолинэстеразы, мемантин и другие средства, улучшающие когнитивные функции (см. главу 5).
Множественная системная атрофиятакже характеризуется подкорковым типом когнитивных расстройств, которые, однако, крайне редко достигают выраженности деменции. Поэтому наличие деменции ставит под сомнение данный диагноз. Сравнение пациентов с БП, ПНП и МСА с одинаковой длительностью заболевания показало, что наиболее выраженные нарушения отмечаются при ПНП, средние по выраженности – при БП, а наименьшие – при МСА. При этом качественные различия структуры КН отсутствовали [Pillon В. и соавт., 1995].
Поскольку когнитивные нарушения при МСА выражены в лёгкой или умеренной степени, они не всегда вызывают беспокойство и не требуют какого либо дополнительного лечения. Международных исследований терапии когнитивных расстройств при МСА не проводилось. В повседневной практике изредка таким пациентам эмпирически назначаются ноотропные или нейрометаболические препараты (см. Главу 3).
