10.1.4.Болезнь Гентингтона (БГ) характеризуются подкорковыми когнитивными нарушениями в 70-100% случаев, которые, как правило, достигают выраженности деменцией. Характерно сочетание КН с раздражительностью, агрессивностью и асоциальным поведением. Данная особенность даже послужила в начале ХХ века основанием для описания германскими психиатрами особого типа поведенческих расстройств в виде «хореопатии», которая характеризуется вербальной и физической агрессией по отношению к окружающим и самому себе [Morris M., 1995].
В лечении болезни Гентингтона используются нейролептики, который оказывают слабый положительный эффект в отношении двигательных и поведенческих расстройств, но не влияют на когнитивные функции. Специфической терапии когнитивных нарушений при БГ не существует.
10.1.5. При болезни Вильсона-Коноваловакогнитивные и другие психические нарушения возникают в 50-100% случаев [Akil M., 1995]. Приблизительно в трети случаев, заболевание дебютирует психическими расстройствами; некоторые пациенты с различными диагнозами годами наблюдаются у психиатров. Как и для БГ, весьма характерны «хореопатия»: повышенная раздражительность и агрессивность, в ряде случаев, сексуальная несдержанность. Когнитивные функции нарушены по подкорковому типу, выраженность КН умеренная или тяжелая.
Лечение болезни Вильсона-Коновалова направлено на препятствие всасыванию ионов меди из желудочно-кишечного тракта (препараты цинка) и выведения накопленной меди из печени и других депо (D-пеницилламин). На фоне вовремя назначенной длительной медегонной терапии когнитивные расстройства, как правило, регрессируют в значительной степени.
Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания
Помимо нейродегенеративных заболеваний с преимущественным поражением подкорковых базальных ганглиев, подкорковый тип КН описывается также при рассеянном склерозе с выраженными изменениями белого вещества, других демиелинизирующих заболеваниях. Вероятно, в основе их формирования лежит феномен разобщения и функциональная изоляция лобных долей головного мозга. Следует отметить, что так называемая «эйфория», которая давно описана у пациентов с рассеянным склерозом, есть не что иное, как снижение критики вследствие дисфункции передних отделов головного мозга. Распространённость КН при рассеянном склерозе и других демиелинизирующих заболеваниях, нуждается в дальнейших исследованиях. Специфической терапии когнитивных нарушений при демиелинизуирующих заболеваниях не существует, эмпирически могут использоваться мемантин, ноотропные и нейрометаболические препараты (см. Глава 3).