Issn 2305-6045 медицина жəне экология medicine and ecology

Специальный выпуск журнала «Медицина и экология», 2015 
         
 
 
 
 
 
          
195
МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ — НОВЫЕ ГОРИЗОНТЫ
 Большинство случаев выявляются в неонатальном периоде, но диагноз может быть поставлен у 5% 
пациентов только после 5 — 6 месяцев.
В 50-55 % случаев причину заболевания выявить не удается, но полагают, что врожденная лобарная 
эмфизема может возникнуть вследствии обструкции развивающихся дыхательных путей. Частота локализации: 
верхняя доля левого легкого — 42,2%, средняя доля — 35,3%, верхняя доля правого легкого — 20,7%, ниж-
ние доли — 0,9 %.
Сущность  патологического  процесса  заключается  во  вздутии  пораженной  доли,  приводящей  к 
повышению внутрибронхиального давления у более старших детей, вздутие доли или сегмента при первых 
вдохах новорожденного.
Симптомы болезни неспецифичны и могут появиться как в периоде новорожденности, так и в значительно 
более старшем возрасте. Острое течение лобарной эмфиземы обычно наблюдается у детей нередко вскоре 
после рождения и в первые месяцы жизни. Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков 
дыхательной недостаточности. Общее состояние ребенка тяжелое, кожные покровы бледные, с цианотическим 
оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшны. Определяется резкая одышка, 
в дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно над 
легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы 
отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены.
Для  диагностики  проводят  рентгенографию,  бронхоскопию,  компьютерную  томографию.  Рентген 
грудной  клетки  и  КТ  демонстрируют  классические  результаты  в  гипервентиляции  доли,  сжатие  соседних 
долей и выпячивание через переднее средостение, что вызывает смещение средостения.
Приводим  описание  клинического  случая  врожденной  тотальной  эмфиземы  левого  легкого  у 
новорожденного ребенка.
Ребенок М, от матери 26 лет, в детстве страдавшей  ревматоидным артритом, суставно-висцеральной 
формой.  Получала  регулярную  терапию  до  16  лет,  после  ревматоидных  атак  не  отмечает.  Беременность 
вторая. Первая беременность два года назад,  роды в срок, ребенок здоров.
Данная  беременность  протекала  на  фоне  аллергического  ринита,  анемии  легкой  степени,  на  26 
неделе — ОРВИ - проводилась симптоматическая фитотерапия; на 31 — 32 неделе беременности — угроза 
прерывания беременности, нарушение маточного кровотока 1 А степени.
Роды на 33 неделе беременности, длительный безводный промежуток (78 часов 40 минут).Проводилась 
полная профилактика СДР синдрома. Вес ребенка при рождении 1996,0 грамм, длина тела 43 см, окружность 
головы 30 см., окружность груди 29 см. Оценка по шкале Апгар 5-6 баллов.
Общее состояние при рождении тяжелое за счет асфиксии, респираторных нарушений. Крик слабый, 
двигательная активность снижена, мышечный тонус ослаблен, поза «лягушки». Малоисчерченные ладони и 
стопы, «лануго», кожа в обильной первородной смазке, низкорасположенное пупочное кольцо, зияние по-
ловой щели. Кожные покровы чистые, бледно-розового цвета с выраженным серым колоритом, акроцианоз, 
периоральный, периорбитальный цианоз, мягкие ткани пастозны, выраженная отечность век. Видимые сли-
зистые бледно-розового цвета, влажные. Голова, окружностью 30 см, большой родничок размером 1.5 х 1.5 
см, кости черепа податливые, умеренное захождение по швам. Грудная клетка бочкообразной формы, вздута, 
окружность груди 29 см. Частота дыхательных движений 26 в минуту. Дыхание нерегулярное, с выраженным 
втяжением межреберных промежутков, яремной и надключичных ямок, с западением нижней трети грудины. 
Отмечается пенистое отделяемое из верхних дыхательных путей. Аускультативно дыхание ослабленно, по 
всем  легочным  полям  рассеянные  крепитирующие  хрипы.  Тоны  сердца    приглушены,  ритмичные.  Частота 
сердечных сокращений 146 ударов в минуту.
Под  контролем  прямой  ларингоскопии  проведена  интубация  трахеи  эндотрахеальной  трубкой  на 
глубину 7.0 см. Выставлены параметры ИВЛ: FiO2 90%, на 3-е сутки  FiO2 70%. Тоны сердца приглушены, 
ритмичные. Живот округлой формы, при пальпации мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 
2.0 см., селезенка не пальпируется, пуповина в зажиме. Разведение ног в тазобедренных суставах в полном 
объеме. Выставлен предварительный диагноз: Асфиксия средней степени. Синдром дыхательных расстройств. 
Недоношенный  в  33  недели,  соответствует  сроку  гестации.  После  рождения  с  сурфактантзаместительной 
целью эндотрахеально вводился «Альвеофакт» с повторным введением в конце первых суток.
Состояние в динамике оставалось очень тяжелым за счет респираторных, церебральных нарушений. 
Иктеричность кожных покровов на 2 сутки по шкале Крамера 4 зоны, отмечалась выраженная венозная сеть 
на передней брюшной стенке. Получала частично энтеральное и парентеральное питание. Проводилась по-
стоянная респираторная поддержка ИВЛ, дыхание аппаратное, симметричное, с большим количеством рас-
сеянных крепетирующих хрипов. Их эндотрахеальной трубки аспирировалась вязкая мокрота. Тоны сердца 
приглушены, ритмичные.  Живот мягкий, умеренно вздут. Печень на 3.0 см. выступает из-под края реберной 
дуги. Селезенка не увеличена. Отмечалась вялая перильстальтика.
В газах крови при рождении отмечался респираторный ацидоз — pH 7.0 рСО2 — 93.6, НСО3 — 24.1, 
ВЕ — 10.6, в динамике декомпенсированный респираторный ацидоз сохраняется:рН-7.0, рСО2-87.7, НСО3-25.6   
ВЕ—7.9. В биохимических анализах крови — увеличение показателей общего билирубина  (226.5мкмоль\л) за 
счет непрямой фракции (196.6 мкмоль\л).

196
 
 
 
 
 
 
                
Специальный выпуск журнала «Медицина и экология», 2015
МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ — НОВЫЕ ГОРИЗОНТЫ
На  обзорной  рентгенограмме  органов  грудной  клетки  и  брюшной  полости:  прозрачность  легочных 
полей значительно снижена, определяются множественные инфильтративные тени. Брюшная полость с нор-
мальным количеством газов в ЖКТ.
На обзорной рентгенограмме в динамике - гиповентиляция лёгких,  воздушная  бронхограмма.Заклю-
чение: Гиалиновые мембраны, пневмония.
При нейросонографии:  Перивентрикулярные кровоизлияния (ПВЛ) 2-3ст. с обеих сторон. Отёк голов-
ного мозга.
Выставляется  предварительный  диагноз:  Болезнь  гиалиновых  мембран?  Врожденная  пневмония? 
Персистирующая  лёгочная  гипертензия?Гипоксическо-ишемическое  поражение  ЦНС  тяж.  степени.ПВК  2-3 
ст  с  обеих  сторон.Синдром  угнетения.Недоношенный  в  33  недели,  соответствует  сроку  гестации.  Ребенку 
назначена антибактериальная терапия.
В конце первых суток учитывая сохраняющиеся тяжелые респираторные нарушения, зависимость от 
«жёстких» параметров ИВЛ и кислорода, данные рентгенограммы, ребёнку повторно ввели сурфактант.
На третьи сутки в общем анализе крови: лейкоцитоз 23.5х109, отн. нейтрофилёз 78%, лимфопения 
17%. Выставлен диагноз: парез кишечника. Респираторные нарушения сохраняются.
На 6 день жизни ребенка на обзорной рентгенограмме: Воздушность легких неравномерная, правое 
легкое неравномерно средне-интенсивно затемнено, левое легкое умеренно вздуто с пролобацией в органы 
средостения, смещая последние умеренно вправо, на этом фоне определяется легочная инфильтрация.
Заключение: Пневмония. Отмечается отрицательная рентген-динамика.
На 10 сутки постепенно снижая концентрацию кислорода, достигли уровня кислорода 21%. Несмотря 
на проводимую антибактериальную терапию (фортум+амикацин) — по всем легочным полям выслушиваются 
рассеянные крепетирующие хрипы. Учитывая наличие самостоятельного дыхания, ребёнок экстубирован на 
12 день жизни, переведён на респираторную терапию NСРАР. В динамике отменить NСРАР не удается.
На  16  сутки  отмечается  ухудшение  состояния,  отмечается  нарастание  ацидоза,  гиперкапнии,  мета-
болические  нарушения.  Дыхание  с  участием  вспомогательной  мускулатуры,  периоды  апноэ  до  25  сек  со 
снижением сатурации по монитору до 75%. Ребенок переведен на ИВЛ.
Учитывая  сохраняющиеся  и  усиливающиеся  в  динамике  респираторные  нарушения,  серый  колорит 
кожных покровов,  срыгивания, вздутие и парез кишечника, увеличение количества лейкоцитов в динамике, 
тромбоцитопения, повышение СРБ в динамике – в лечение добавлен антибиотик метрид в/в по схеме.
На  18  день  жизни  ребенка  состояние  остается  тяжелым  за  счет  респираторных,  церебральных 
нарушений, симптомов интоксикации, пареза кишечника  на фоне внутриутробной инфекции, недоношенности. 
Ребенок находится на ИВЛ.
На 20 сутки на обзорной рентгенограмме  - сохраняется перерастяжение левого лёгкого, сниженная 
вентиляция правого лёгкого, уплощение левого купола диафрагмы, смещение органов средостения вправо - 
тотальная эмфизема левого лёгкого.  На консилиуме выставляется клинический диагноз: ВПР лёгкого. Тотальная  
эмфизема  левого  лёгкого.  Гипоплазия  правого  лёгкого?  Ателектаз  правого  лёгкого?Перивентрикулярное 
кровоизлияние, интравентрикулярное кровоизлияние 3 степени справа. Киста сосудистого сплетения слева. 
ОАП. Анемия недоношенного. Парез кишечника. Недоношенный в 33нед, СГВ. В плане лечения: респираторная  
ИВЛ  с  селективной  интубацией  правого  лёгкого,  учитывая  клинико-лабораторные  данные:  сохранение 
респираторных нарушений на фоне ВПР лёгкого, симптомов интоксикации, проявления пареза кишечника, в 
ОАК-лейкоцитоз-19.9х109, ТЗН, СРБ-48 -- усилена антибактериальная терапия (ванкоген +метрид по схеме). 
Рекомендовано КТ органов грудной клетки.
На  КТ  грудной  клетки:  на  предварительном  обзоре-ткань  левого  лёгкого  замещена  обширными 
множественными  буллами,  правое  лёгкое  резко  поджато  за  счёт  смещённого  средостения.  Заключение: 
признаки,  характерные  для  ВПР  в  виде  множественных  кист  левого  легкого.  Картина  пневмонии  во  2-  6 
сегментах правого легкого. Учитывая тяжелое состояние ребенка, выраженные респираторные нарушения, 
отсутствие динамики решено ребенка перевести в Астану
В  Астане  проведено  КТ  органов  грудной  клетки:  заключение  —  ВПР.  Кистозная  гипоплазия  левого 
легкого, участки пневмофиброза (слева 10 сегмент, справа 6, 10 сегменты в нижних долях обоих легких.
В  возрасте  1  месяц  и  4  дня  ребенку  проведена  операция:  передне-боковая  торакотомия  слева, 
лобэктомия верхней доли левого легкого. Дренирование левой плевральной полости по Бюлау.
Паталогогистологическое  исследование  ткани  удаленной  верхней  доли  левого  легкого:  кистозно  — 
аденоматозный порок развития легкого – лобарная эмфизема.
Рентген грудной клетки после операции: справа по легочным полям без очаговых и инфильтративных 
теней, слева в верхнем легочном поле снижение пневматизации (состояние после лобэктомии). Пневмония 
верхней доли правого легкого купирована.
Обьективный статус ребенка на момент выписки: общее состояние удовлетворительное, самочувствие 
не страдает. Послеоперационный период протекал без особенностей. Дыхание самостоятельное, адекватное. 
Без участия вспомогательной мускулатры. Не зависит от кислорода, сатурация в пределах 94-98%. Экскурсия 
грудной  клетки  равномерная,  в  акте  дыхания  участвуют  обе  половины.  Аускультативно  справа  дыхание 
прослушивается  хорошо,  хрипов  нет.  Гемодинамика  стабильная.  АД  в  пределах  нормы,  симптом  «белого 

Специальный выпуск журнала «Медицина и экология», 2015 
         
 
 
 
 
 
          
197
МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ — НОВЫЕ ГОРИЗОНТЫ
пятна» 2 сек.  Тоны сердца ритмичные, короткий систолический шум. Живот мягкий, не вздут, перильстальтика 
выслушивается,  активная.  Физиологические  оправления  в  норме.  Локальный  статус:  послеоперационный 
рубец в области передне-боковой поверхности грудной клетки слева заживает первичным натяжением, без 
признаков воспаления.
Повторно осмотрен в 6 месячном возрасте чтобы отследить динамику, качество жизни и исход лечения.
Состояние  ребенка  удовлетворительное.  Самочувствие  не  страдает.  Кожные  покровы,  видимые 
слизистые  розового  цвета,  чистые.  Умеренный  цианоз  носогубного  треугольника.  Грудная  клетка  
симметричная,  обе  половины  участвуют  в  акте  дыхания,  отмечается  небольшое  втяжение  нижней  трети 
грудины на вдохе. ЧД 60 в минуту. Аускультативно дыхание жесткое. Сердечные тоны ясные, ритмичные. ЧСС 
80 в минуту. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Развивается 
по возрасту.
Таким образом, несмотря на трудности при диагностике, была диагностирована врожденная лобарная 
эмфизема,    и  адекватный  перинатальный  уход,  консервативное  и  оперативное  лечение  способствовали 
стабилизации состояния ребенка, уменьшению дыхательной недостаточности и улучшению качества жизни, 
выздоровлению.
K. A. Kenzhebayeva, Ye. S Vladimirova, G. K. Galiyeva, Ye. V. Vinogradskaya, O. Yu. Lysenko
CONGENITAL LOBAR EMPHYSEMA: CASE REPORT
Karaganda State Medical University
The authors of the article concluded that despite of the difficulties during the diagnosis congenital lobar emphysema was 
diagnosed.  Adequate prenatal care, conservative and operative treatment helped stabilize the child’s condition, reduction of respi-
ratory failure and improve the quality of life and recovery.
Key words: congenital lobar emphysema, prenatal care, conservative and operative treatment, quality of life 
УДК 616.37-005.1-053.2-084
К. А. Кенжебаева, Н. Л. Кенжебекова, Э. А. Кальмбах, Б. А. Абеуова, А. Б. Кузгибекова, 
Г. Г. Ерёмичева
ИСХОДЫ ПРОФИЛАКТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА У ДЕТЕЙ РАННЕГО 
ВОЗРАСТА
Карагандинский государственный медицинский университет 
Геморрагические  инсульты  у  детей  раннего  возраста  являются  важнейшей  медико-социальной 
проблемой. Актуальность проблемы определяется   тяжелыми неврологическими  исходами и летальностью  
после перенесенного заболевания. По данным отечественных и российских исследователей инсульты у  детей  
являются  неуклонно  растущей  патологией  и  входят  в  число десяти  наиболее  распространенных  причин 
смерти  у  детей,  особенно  первого  года  жизни, составляя в  структуре  перинатальной  патологии 12,7 %, 
резидуального - органического поражения ЦНС - 7% и  детской неврологической патологии 2,7%  . В 2010  
году  сотрудниками  Национального   научного  центра   материнства  и  детства  г. Астаны был  опубликован  
анализ  302        историй    болезни          и      410  протоколов  патолого-анатомических    исследовании  умерших 
детей с цереброваскулярными   заболеваниями. В проведенном  анализе была отмечена стойкая  динамика  
увеличения инсультов, чаще  геморрагических (61,5%) ,  ранний  дебют  - возраст  от  одного  до  трех  
месяцев жизни -  86,4%,  высокая  летальность (20,9 %),  превалирование  мальчиков ( 62%). 
Многими  исследователями  подчеркивается  полиэтиологичность формирования  детских инсультов. 
Ведущими   факторами  риска  реализации  геморрагических  инсультов  считают   перинатальную патологию 
(100%) и внутриутробные  инфекции (70,6%). 
Однако, более  чем  в трети случаев  причина   нарушения  мозгового   кровообращения  не была 
установлена.
Патоморфологические исследования ткани головного мозга у детей с геморрагическими инсультами 
показывают,    что  причинами  развития  кровоизлияний    явились:  разрывы    аневризм  и  артериовенозных 
мальформаций (42%), васкулиты различных генезов (37%) и в 21% случаев этиология осталась невыясненной. 
Анализ работ зарубежных   исследователей   указывают, что  одной  из   ведущих  причин  спонтанных  
кровоизлияний  у детей  раннего  возраста  являются   нарушение  гемостаза, обусловленного  дефицитом 
витамина К. Его  биологическая роль заключается в активировании протромбина (II), проконвертина (VII), 
антигемофильного глобулина В (IХ) факторов и (Х) фактора Стюарта-Прауэра. При недостаточности вита-

198
 
 
 
 
 
 
                
Специальный выпуск журнала «Медицина и экология», 2015
МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ — НОВЫЕ ГОРИЗОНТЫ
мина К в печени образуется неактивные факторы свертывания, которые неспособны связывать кальций и 
полноценно  участвовать  в  свертывании  крови.  У  новорожденных  протромбиновый  комплекс  (  витаминно 
– К зависимые прокоагулянты крови II, VII, IX, X факторы в возрасте первых 48-72 часов жизни снижены 
до  30-40%    от  уровня  взрослых  и  даже  к  6  месяцам  этот  уровень  ниже  чем  у  взрослых.  Это  объясняется 
коротким сроком их жизни и низким содержанием витамина  К,  который плохо  проникает  через плаценту, 
в  связи    с  чем    при    рождении  у    новорожденных    отмечается      относительный    дефицит  витамина  К,  а  
нередко  выявляются  дети  с  нулевым  уровнем  витамина К. При грудном вскармливании также отмечается  
недостаточное поступление  витамина К, в связи с его низким содержанием в женском  молоке (1,5 мкг в 
1л), в то время  как  физиологическая  потребность в витамина  К  у  новорожденных  составляет  12 мкг. 
Доказано,  что введение  витамина  К  в течение несколько   часов  устраняет  большинство  неонатальных   
гипопротромбинемий. У новорожденных  при  вскармливании  грудным  молоком   и   не получавших   витамин  
К,   регистрируются:  поздний  дефицит  фактора   свертывания   и  опасные внутричерепные  кровоизлияния   
на   3-10 неделе  после  рождения,   то есть поздняя  форма     геморрагической  болезни      новорожденных (в  
зарубежной литературе витамин  К-зависимый  геморрагический  синдром). Наибольшему  риску  подвержены   
новорожденные  с мальабсорбцией,  дисбиоценозом,  заболеваниями   печени и т.д. С целью профилактики 
спонтанных  кровоизлияний  неонатологи      Великобритании    всем  новорожденным  ,          вскармливающихся  
грудью  назначают   еженедельно     витамин  К  в дозе 1 мг в  течение  первого  месяца   и  еще   4 
дозы  с  двух  недельным интервалом. С  1960  года  введение витамина К новорожденным рекомендовала   
также   Американская   академия  педиатрии,  по схеме 1 мг  в\м при рождении  и  2 мг внутрь  на  1,4, 8  
неделях  жизни, что  свело  к нулю  частоту  внутричерепных кровоизлиянии  у детей  раннего  возраста. 
ВОЗ рекомендуют для  профилактики  геморрагических  кровоизлиянии  введение витамина  К  в  дозе 1 мг 
при  рождении.   
На первом этапе работы с целью выявления  факторов  риска реализации  геморрагического  инсульта 
у детей раннего возраста, нами проведен ретроспективный анализ общего количества детей в возрасте от 1 
месяца до 1 года,  поступивших  с     геморрагическим  инсультом   в  реанимационное  отделение  ОДКБ в 
период  с 2007 по 2011 г (5  лет), 55 медицинских карт стационарных больных  и  28 патолого-анотомических  
протоколов. Количество детей, поступавших с инсультами  составляло:  в  2007 г – 15,  2008 – 19, 2009 – 20, 
2010-26, 2011 – 26. В результате проведенного исследования  были сделаны следующие заключения:
1. За  послдедние  5 лет  имеет  место  стойкая  динамика  роста геморрагических инсультов у  детей  
и высокая летальность (50,9%) 
2.  Спонтанные  субарахноидальные    кровоизлияния  занимают  одно  из  ведущих  мест  в  структуре 
геморрагических инсультов у детей (64,5%). 3.  Дебют  заболевание  чаще в возрасте 1 – 3 месяцев (72,7%.)
4. Геморрагические инсульты чаще регистрируются у мальчиков (64,5 %).
5.  В  анамнезе    обследованных    детей  отмечались  различные  осложнения  в  течение  беременности, 
родов и неонатального периода,  чаще  внутриутробная  гипотрофия (16,3%), асфиксия  в  родах (12,7%),  
внутриутробная гипоксия (10%). 
6.  В  неонатальном  и  постнеонатальном  периодах    среди    факторов  риска  имели    место  нарушение  
биоценоза и ферментопатии (36,3%), затяжная желтуха  (33%), ОРВИ (27,2%), ВУИ (22%) с проявлениями  
цитолиза, антибиотикотерапия (12,7%),  вирусная диарея (7%), 
7.  В 100% случаев дети находились на грудном вскармливании. 
8.  В  100%  случаев  дети    не  получали  при  рождении  профилактические  дозы  витамина  К,  ввиду 
отсутствия их в РК несмотря  на наличие вышеуказанных факторов риска.
9. Основными  клиническими диагнозами были (артерио-венозные мальформации (63%),  ВУИ (22%), 
ОРВИ-(6%) , геморрагические болезнь  новорожденного (5%), ВПС - (4%).
10.  Основные    патологоанатомические    диагнозы:  65%  МВПР  (аневризмы    мозговых  сосудов, 
артериовенозные  мальформаций  сочетающие  с  врожденными    пороками  или    аномалиямии    сердца,  
аномалиями развития легких или кишечника, желчных путей), аневризмы  мозговых  сосудов  10% ,  ВУИ 8%,  
суборахнаидальное  кровоизлияние 17 %.  
11ввиду на. Ретроспективно 35 (63%) больным детям  мы поставили клинический  диагноз: «Поздняя 
форма геморрагической болезни новорожденных», подтверждая  данными анамнеза, клинической картины, 
общего  анализа  крови,  ликвора  и  изменением показателей гемостаза:  удлинение  времени  свертывания,  
нормальное    число    тромбоцитов,  удлинение  протромбинового  времени  и  активированного  частичного 
тромбопластинового времени,  снижение  протромбинового  индекса Квика. 

жүктеу/скачать 7,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: