Нуржігіт Алтынбеков
308
Ескертпе
Түпнұсқада науқастың бетінде дамитын беттегі өзгеріс «фигура бабочки» делінген. Біз оны
«ноқта» бейнелі деп беруді дұрыс көрдік.- Ауд.
ЖҮЙЕЛІК СКЛЕРОДЕРМИЯ
Жүйелік склеродермия
(
өршімелі жүйелік склероз
) — негізінен терінің
дәнекер тінін зақымдап, ішкі мүшелерді де шарпитын созылмалы ауру.
Этиологиясы мен патогенезі
. Бұл аурудың себебі коллаген түзілу үдерісінің
бұзылуымен (аномальді фибриллогенез) сабақтас дейтін жорамал бар. Бұл
жорамал склеродермиямен сырқаттардың терісін тіндік культура тәсілімен
зерттеу арқылы дәйектелді. Дұрыс жетілмеген коллагеннің дәнекер тінді
жылдам ыдыратып, фиброз үдерісін өршітетіні қазір белгілі. Әзірше вирустық
инфекциялар (РНҚ-лы вирустар) мен генетикалық факторлардың да әсері жоққа
шығарылмайды. Жүйелік склеродермияның патогенезіне аутоиммундық
үдерістердің де едәуір ықпалы бар сияқты.
Патологиялық анатомиясы
.
Тері
мен
ішкі
мүшелердің
дәнекер тінінде
ыдырау үдерісінің барлық фазалары өрістеп, шамалап жасушалар да
шоғырланады, ақыры өте айқын бейнелі
склероз
және
гиалиноз
дамиды. Тері
қатайып, серпімділігін жоғалтады.
Буындарда
айқындығы әртүрлі васкулит
дамып, кейде тромбылар түзіледі. Әсіресе
бүйрек қан тамырларының
зақымдалуы қауіпті, өйткені оның салдарынан кейде бүйректің қыртыстық
қабаты некрозға ұшырап, бүйрек қызметінің жедел жеткіліксіздігі дамиды
(«
шынайы склеродермиялық бүйрек
»). Кейде ірі ошақты кардиосклероз
басымырақ көрініс беріп,
«склеродермиялық жүректің»
(181-
сурет
)
зардабынан жүрек-тамыр қызметінің жеткіліксіздігі байқалады немесе өкпенің
төменгі бөліктері мен сыртқы қабығының астындағы
Достарыңызбен бөлісу: 
