Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Нуржігіт Алтынбеков
- 18-сурет. Гепатоциттегі фаголизосомалар . 18 500. Лизосома функциясының бұзылуы және тұқымқуалайтын аурулар
| және
жасушалық патология Лизосомалық мембраналардың тұрақтылығын лизосомалық мембраналардың лабилизаторлары деп аталатын әртүрлі заттар мен агенттер (қабынуды жандандыратын гормондар, A, D, K витаминдері, ж.б.) өзгерте алады (дестабилизация, лабилизация). Лизосомалық мембраналарды кейбір микотоксиндер, түрлі канцерогендік заттар, фосфолипазалар, асқын тотығу өнімдері мен оны жандандырғыштар, кремнийдің қос тотығы сияқты заттар өте зақымдайды. Лизосомалық мембраналардың лабиризаторларына қарсы әсерлі заттар стабилизаторлар (мысалы, қабынуға қарсы әсерлі гормондар, хлороксин, фенерган, холестерол, ж.б.). Патологияда лизосомалық мембраналардың лабилизаторлары мен стабилизаторлары арасында бәсекелестік орын алады. Егер алғашқысы басым болып, мембрананың өткізгіштігі гидролазалар цитоплазмаға өтетініндей дәрежеде өзгерсе, олар субстратпен әрекеттеседі; кейде ондай субстрат жасушалық құрылымның бірі болуы да мүмкін. Сөйтіп, жасуша толық немесе жартылай жойылады. Алғашқы лизосома фагосомамен қосылып фаголизосома (18-сурет) немесе цитолизосома түзген кездегі лизосомалық мембрананың тұрақсыздану (дестабилизация) механизмі де тап осындай. Бұл механизм Нуржігіт Алтынбеков 41 жасушалық аутофагияның да негізі. Бұдан лизосомалық мембрананың патологиясы фагоцитоздың патологиясын туындататынын аңғаруға болады. 18-сурет. Гепатоциттегі фаголизосомалар . 18 500. Лизосома функциясының бұзылуы және тұқымқуалайтын аурулар Лизосоманың әрекеті бұзылып дамитындықтан, лизосомалық аурулар деп аталатын тұқымқуалайтын аурулардың ішінде ең маңыздысы лизосомалық энзимпатиялар. Олар гендік мутацияның тікелей зардабы; ферменттік белок мүлде түзілмейді немесе биокатализдік белсенділігі төмен белок молекулалары түзіледі. Бір немесе бірнеше фермент ақаулы (мүлде жоқ) болса, жасушаға сол ферменттер метаболизмін қамтамасыз ететін белоктар жиналады. Сол себепті тұқымқуалайтын лизосомалық энзимпатиялар да қордалану аурулары, яғни тезаурисмоздар тобына жатқызылған. Тұқымқуалайтын энзимпатиялар тобын бірсыпара аурулар құрайды. Олардың біразы гликогеноздар (Помпе ауруы), ганглиозидоздар (Тей Сакс, Сандхоф аурулары, ювеналдық, яғни жасөспірімдер ганглиозидозы), гепатоздар (Дабин Джонсон ауруы) және адипозоциттік липазалар жеткіліксіз семіздікке тән. Тқұымқуалайтын аурулардың себебі лизосома әрекетінің бұзылуы ондайда жасушалық органеллалар мембраналарының әрекеттестігі бұзылып, алып лизосомалар және басқа да алып органеллалар (19-сурет) қалыптасады. Бұл топтың құрамы аз оның мысалы: циклді нейтропения аталатын Чедиак Хигаси синдромы. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|