Нуржігіт Алтынбеков 1 А. И. Струков, В. В. Серов патологиялық анатомия бесінші басылым, стереотипті
-сурет. Гепатоцит. Пероксисомалар саны көбейген
жүктеу/скачать 7,24 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Пероксисомалық аурулар
| 20-сурет. Гепатоцит. Пероксисомалар саны көбейген
. 22 000. Гепатоциттегі пероксисомалар санын экспериментте каталазалар синтезін тежейтін заттарды беріп немесе олардың түзілуін жандандыратын заттарды бермей-ақ азайтуға болады. Пероксисомалар саны, олардың ферменттерінің синтезі бауыры қабынған немесе ісік өскен адамдарда кемиді. Гиперлипидемия мен гиперхолестеринемия кезінде периоксисомалық жүйе ақаулы болып, пероксисомалар аутолиз немесе аутофагияға ұшырап зақымдалады. Пероксисомалық нуклеоидтар жануарларға қойылған экспериментте липидемияны азайтатын заттардан немесе сәулелік әсерден кейін бұзылатыны анықталған. Адамның кейбір ауруларында (гепато-церебралдық дистрофия) пероксисомалық нуклеоидтар кемісе, басқа бір ауруларында (идеопатиялық холестаз) пероксисомаларда жаңа нуклеоидтар түзіледі. Жануарлардағы пероксисомалық матрикс каталазаның түзілуін тежейтін (ингибитор) әсерден бұзылады. Адамда перосисомалық матрикстің зақымы ишемиялық некроз кезінде және вирустық гепатитпен сырқаттанғанда байқалады. Пероксисомалық аурулар Пероксисомалық аурулар қатарына жатқызуға болатын тұқымқуалайтын метаболизмдік өзгерістердің 3 түрі бар, олар: акаталаземия, Целлвегердің цереброгепатореналдық синдромы мен карнитиннің жүйелік жеткіліксіздігі. Акаталаземия кезінде бауыр мен басқа мүшелердегі каталазаның термотұрақтылығы кеміп, белсенділігі өте төмен болады. Бұған тән жалғыз-ақ клиникалық синдром бар ол ауыз қуысының гангреналы ойылуы. Целлвегердің цереброгепатореналдық синдромымен сырқаттардың гепатоциттерінде пероксисомалар болмайды да, эндоплазмалық торы редукцияға ұшырап, митохондриялары азаяды. Бұл синдроммен сырқаттар бауырының каталазалық белсенділігі, оның қалыпты мөлшерінің 20%-ындайы ғана болады. Бұл синдромда пероксисомалар жеткіліксіздігінің зардабы ретінде өт қышқылдары дұрыс түзілмейді. Карнитиннің жүйелік жеткіліксіздігінің клиникалық бейнесі мезгіл-мезгіл бауыр мен ми әрекетінің жеткіліксіздігі байқалатын миопатия. Карнитин қаңқа бұлшықеттерінде, бауырда, қан плазмасында өте тапшы болады; бұлшықеттерде өт қышқылдары тотықпайды. жүктеу/скачать 7,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|