СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 180 [K002023]
1. Синдром Иценко - Кушинга. Кортикостерома правого надпочечника.
2. Диагноз «синдром Иценко - Кушинга (СИК)» поставлен на основании: жалоб на
головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное
мочеиспускание, боли в пояснице, резкую слабость; данных анамнеза: заметно изменилась
внешность больного (округлилось лицо, похудели конечности, увеличился в объѐме
живот, беспокоит сухость кожи, выпадение волос на голове), выделенных синдромов
гиперкортицизма, хронической гипергликемии, артериальной гипертензии, ожирения,
дермопатии, астении, остеопороза. Ожирение – следствие гиперкортизолизма с
липогенезом в центральных частях тела и липолизом в области конечностей. Стрии -
следствие катаболизма белков с истончением и ранимостью кожи. Мышечная слабость –
следствие катаболизма белков. Причина АГ - задержка натрия, воды, вазоконстрикция. На
периферические сосуды ГК оказывают синергическое с КА влияние. Гипергликемия -
следствие избытка ГК, повышения глюконеогенеза, снижения утилизации глюкозы.
Остеопороз - следствие катаболизма белка, уменьшение белковой матрицы кости,
снижение содержания органического вещества и его компонентов (коллагена и
мукополисахаридов), резорбции кальция из кости, уменьшения в сыворотке крови уровня
остеокальцина (маркер костеобразования), уменьшение всасывания кальция в кишечнике
и увеличения его потерь с мочой (гиперкальциурия).
Также в пользу диагноза СИК, кортикостерома говорят данные инструментальных
обследований – по УЗИ надпочечников правый надпочечник значительно увеличен в
объеме.
3. Необходим мониторинг следующих лабораторных и инструментальных методов
обследования: определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения
гиперкортицизма.
Дексаметазоновый
тест
для
диф.
диагностики
с
функциональным
гиперкортицизмом.
Малая проба: характерно отсутствие подавления продукции кортизола
надпочечниками дексаметазоном.
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): отрицательная.
АКТГ крови (8 и 23.00). При значении АКТГ менее 10 пг/мл или ниже
референсных значений.
КТ или МРТ надпочечников (при БИК- увеличены оба надпочечника, при СИК -
один надпочечник увеличен, второй уменьшен), денситометрия - для определения тяжести
остеопороза.
4. Основной метод лечения – адреналэктомия.
Медикаментозную терапию применяют только как подготовку к операции.
Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
149
Аминоглутетимид (Мамомит) блокирует начальные этапы стероидогенеза,
нарушая превращение холестерина в прегненолон. 250 мг 2-3 р/сут (в 8-9 часов и 16-18
часов), под контролем экскреции кортизола в суточной моче 1 раз в 10-12 дней до
операции; при необходимости - увеличение дозы на 250 мг/сут каждую неделю, но не
более 1000-1500 мг/сут. Кетоконазол ингибирует стероидогенез на нескольких уровнях,
наибольшее значение имеет блокада превращения холестерина в прегненолон. Назначают
внутрь по 200 мг 2-3 р/сут. под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже
чем 1 раз в 10-12 дней до операции, возможно увеличение дозы до максимальной – 1000
мг/сут или
Митотан оказывает цитотоксическое действие на кору надпочечников, т.е. является
адренолитическим средством. Назначают внутрь по 500 мг 2-3 р/сут под контролем
экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции,
возможно увеличение дозы до 3-5 г/сут, а при необходимости и хорошей переносимости
ЛС - до 8-12 г/сут.
Выбор ЛС и коррекция дозы зависят от переносимости, а также от клинических
проявлений заболевания и выраженности гиперкортицизма. Лечение начинают со средних
доз, затем дозу корректируют в зависимости от суточной экскреции кортизола с мочой.
5. Прогноз для пациентов с СИК зависит от длительности, тяжести заболевания и
возраста больного. При небольшой длительности заболевания, лѐгкой форме и возрасте до
30 лет прогноз благоприятный. После успешного лечения наблюдается выздоровление. В
случаях средне тяжѐлых, с длительным течением после нормализации функции коры
надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой
системы, гипертензия, нарушение функции почек, сахарный диабет, остеопороз.
После операции требуется назначение глюкокортикоидов по схеме: в первые сутки
внутривенно вводят 25–50 мг Гидрокортизона (Солу-кортеф, Гидрокортизона
гемисукцинат) каждые 4 часа, на вторые — по 25–50 мг через каждые 6 часов, на третьи
— каждые 8 часов (внутривенно или внутримышечно) с одновременным назначением 15–
20 мг гидрокортизона (Солу-кортефа) внутрь. В дальнейшем парентеральное введение
глюкокортикоидов постепенно прекращают, с учетом клинической симптоматики
снижают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) до его полной отмены.
Дальнейшее ведение.
У всех пациентов после удаления кортикостеромы развивается надпочечниковая
недостаточность различной степени выраженности и длительности, поэтому в
послеоперационном периоде пациенты получают терапию гидрокортизоном. После
выписки из стационара в течение нескольких недель или месяцев под контролем
самочувствия дозу глюкокортикоидов уменьшают до их полной отмены. Обычно
уменьшают дозу гидрокортизона (Солу-кортефа) на 2,5–5,0 мг каждые 7–10 дней, однако
при появлении клинических признаков НН период между снижениями дозы можно
увеличить до 3–4 недель. У части пациентов с длительным анамнезом заболевания
потребность в экзогенных глюкокортикоидах может сохраняться всю жизнь.
Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
150
Достарыңызбен бөлісу: |