Методический центр аккредитации специалистов_Лечебное дело_2018
164
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 196 [K002053]
1. Наследственная целиакия. Хроническое врождѐнное мальабсорбтивное
заболевание, обусловленное непереносимостью глютена (злакового протеина,
содержащегося в пшенице, ржи, ячмени, овсе), возникающее в основном у лиц детского и
подросткового возраста.
Глютен становится субстратом для тканевой трансглютаминазы, ферментирующая
его на фрагменты, фагоцитируемые антиген-представляющими клетками.
Последние презентируют
антиген Т-хелперам, которые, высвобождая цитокины,
повреждают слизистую проксимального отдела тонкой кишки.
Повреждения представляют собой потерю ворсинок, выполняющих основную
всасывательную функцию.
Ассоциировано с генными мутациями HLA-DQ2 и DQ8,
хромосомными
аномалиями (синдром Дауна и Тѐрнера), аутоиммунными заболеваниями (сахарный
диабет 1 типа (самое частое)), также тиреоидит Хашимото).
2. Диарея, полифекалия, стеаторея.
Стул кашицеобразный, маслянистый, пенистый, иногда –
водянистый, с крайне
неприятным запахом.
3. Синдром мальабсорбции.
Проявления: снижение веса тела, нарушение всасывания жирорастворимых
витаминов A (никталопия, ксерофтальмия, кератомаляция), D (остеопения, рахит у детей,
остеомаляция у взрослых), E (спиносеребеллярная дегенерация, гемолитическая анемия с
акантоцитами), K (гипопротромбинемия -> экхимозы, мелена, гематурия).
Нарушение всасывания железа - железодефицитная анемия.
4. Выявление антител к глиадину (IgG, IgA), эндомизию (Ig A),
тканевой
трансглутаминазе (tTG) в
крови и микроскопическое исследование биоптата
двенадцатиперстной кишки.
5. Пожизненное соблюдение аглютеновой диеты. Глюкокортикостероиды при
рефрактерном течении. Заместительная терапия препаратами ферментов поджелудочной
железы, лечение синдрома мальабсорбции
препаратами железа, фолиевой кислоты,
жирорастворимых витаминов.
Достарыңызбен бөлісу: 
