Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

жүктеу/скачать 9,99 Mb.

Pdf көрінісі

бет	229/296
Дата	01.11.2022
өлшемі	9,99 Mb.
	#46641
түрі	Оқулық

1 ... 225 226 227 228 229 230 231 232 ... 296

Байланысты:
immunologia Shortanbaev (2)

Зертханалық тексеруде: науқаста айқын емес лимфопения және
лимфоидты тiндердiң гипоплазиясының бар екендiгiн көрсетедi. Қанда Т-
лимфоциттер
болмайды,
дисгаммаглобулинемия
және
де
Т-
лимфоциттердiң хелперлiк қызметi бұзылысы байқалады.
 Екiншi түрі – ААИЖ аутосомды-рецессивтiк түрлерi
Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың бұл тобына 13-шi хромосомада
орналасқан, тирозинкиназа ZAP-70 генiнiң мутациясы себеп болатын
иммундық тапшылығы жатыр. Бұл фермент Т- және В-лимфоциттерге
пролиферативтi белгіні беруiн қамтамасыз етедi. Нәтижесiнде науқастарда
лимфоциттердiң дифференциялануы бұзылады, ең алдымен CD8 Т-
лимфоциттер саны азаяды. Аутосомды-рецессивтiк тұқымқуалау түрi
тән.
Зертханалық тексеруде: жалпы Т-лимфоциттер санының, әсiресе СD8
жасушасының азаюымен сипатталатын, айқын лимфопения анықталады.
Функционалдық
сынамалар
лимфоциттердiң
бласттық
трансформациялаушы серпiлiсi, лейкоциттердiң миграциясын тежеуші
серпiлiсi, Т-жасушалық цитокиндер өнiмдерi, жоғары сезімталдықтың баяу

241
түрінің арналған терiлiк сынамасы төмендеген. Сонымен қатар, В-
лимфоциттердiң
және
сарысулық
иммуноглобулиндердiң
барлық
класының мөлшерi күрт төмендеуi байқалады.
ИТЖ осы түрінің клиникалық көрiнiстерi вирустық, бактериялық
немесе қарапайымдылар табиғаты бар қайталамалы жұқпалы аурулардың,
микоздың болуымен байқалады. Науқастар жүдеген, оларға дамудың
кiдiруi тән. Өмiр сүру ұзақтығы 1-2 жылдан аспайды.
Емi: сүйек кемiгiн және тимусын ауыстыру, иммуноглобулиндердi көк
тамырға енгiзу, бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыру.
 Аутосомды-рецессивтiк тұқымқуалау түрiмен кездесетiн ААИЖ

жүктеу/скачать 9,99 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 225 226 227 228 229 230 231 232 ... 296