Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова



Pdf көрінісі
бет347/459
Дата21.03.2022
өлшемі10,03 Mb.
#28504
түріОқулық
1   ...   343   344   345   346   347   348   349   350   ...   459
Байланысты:
immunologia Shortanbaev- казакша

Зертханалық  тексеруде:  В-лимфоциттердiң  мөлшерi  қалыпты;  Т-
лимфоциттердiң  мөлшерi  қалыпты,  бiрақ  Т-хелперлердiң  саны  азайған. 
Иммуноглобулиндердiң  мөлшерi,  әсiресе  IgG  және  IgA  азайған,  бiрақ  4-
айлық  жасқа  дейiн  өзiнiң  IgG  түзiлiсiнiң  төмендеуі,  анасының 
транспланцетарлы IgG жоғары деңгейiмен орынын толтырылуы мүмкiн. 
Емi:  симптоматикалық;  ауыр  жағдайларда  арнайы  иммуноглобулин-
дермен орынбасушы терапиясын қолдануы мүмкiн.  
 
5. 
Селективтiк IgA тапшылығы 
Бұл  ең  көп  тараған  иммундық  тапшылық,  1/300  –  1/700  жиiлiкпен 
кездеседi. Алғаш рет 1960 жылы J. Heremans жазған. 
Көп 
жағдайларда 
аурудың 
тұқымқуалайтын 
көрiнiсi 
айқын 
байқалмайды,  өте  сирек  жағдайларда  IgA  жанұялық  жеткiлiксiздiгi 
доминанттыға  қарағанда  аутосомды-рецессивтiк  жолмен  тұқымқуалауы 
жиi  байқалады.  IgA  тапшылығы,  кейбiр  кезде  18  хромосоманың 
ақауларымен байланысты болады. 
IgA басқа иммуноглобулиндерден айырмашылығы, құрамында көмiртек 
және  сиал  қышқылы  бар  және  димерлерге,  тримерлерге  және 
тетрамерлерге  айналу  қабiлетi  бар.  IgA  молекуласының  2  түрiн 
ажыратады:  

сарысулық IgA – әрдайым мономер; 

секреторлық  IgA  –  шырыштың  (сiлекей,  көз  жасы,  сүт,  асқазан-
iшек,  тыныс  және  зәр-шығару  жолдарының  шырыштары)  құрама  бөлiгi 
ретiнде болар алдында, ди-, три- и тетрамерлер түзедi. 
Секреторлық  IgA  түзiлуiнде арнайы нәруыз тiзбегi - J-тiзбегi қатысады. 
Демек,  бұл  толық  нәруыз  жүйесi  болып  табылады.  Осыдан  –  IgA 
патологиясының түрлерi дамиды:  
 
IgA  жалпы  жетiспеушiлiгi  IgA  мономер  түзiлiсiнiң  ақауымен 
байланысты.  Нәтижесiнде  сарысулық  және  секреторлық  IgA  мөлшерi 
төмендеген. Жергiлiктi және жалпы қорғаныс қабiлетi бұзылады; 
 
секреторлық  SIgA  молекуласының  пайда  болуындағы  ақау.  Себеп 
болатын  J-тiзбегiнiң  болмауы,  жергiлiктi  иммунитеттiң  бұзылысына 
әкеледi; 
 
сарысулық IgA түзiлiсiнiң бұзылуының басым болуы, мұнда тек IgA 
секреторлық  түрi  бөлiнедi  және  толығымен  сарысулық  IgA  мономерi 
өндiрiлмейдi.  
Клиникалық 
симптомдары 
IgA 
тапшылығының 
дәрежесiне 
байланысты  және  жеке  мүшелер  мен  жүйелердiң  патологиясы  түрiнде 
көрiнуi  мүмкiн.  Жиi  шырышты  қабаттың  жұқпалы  зақымданулары 
ретiнде кездеседi.  
АIЖ  жағынан  -  ол  созылмалы  гастрит,  ойық  жаралы  және 
геморрагиялық  колиттер,  илеит,  стоматиттер.  Тыныс  алу  мүшелерi 
жағынан  -  риниттер,  синуситтер,  бронхиттер,  созылмалы  түрiне  тез 
айналатын  аурулар.  Өкпе  бронхоэктазаларына  және  абсцесстерiне 
ауысатын  созылмалы  бронхопневмониялар  жиi  кездеседi.  Секреторлық 
IgA  мөлшерiнiң  аз  болуы,  атопиялық  аллергияның  және  аутоиммунды 


 
236 
аурулардың  (жүйелi  қызыл  жегi,  ревматоидтық  артрит,  аутоиммундық 
тиреоидит) дамуының күрт жоғарылауымен байланысы анықталды.  
Таңдаулы  тапшылығы  бар  адамдарда,  әсiресе  сарысулық  мономерлi 
IgA  басым  болатын  иммундық  тапшылықта  клиникалық  көрiнiстер 
байқалмайды.  


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   343   344   345   346   347   348   349   350   ...   459




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет