Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова



Pdf көрінісі
бет359/459
Дата21.03.2022
өлшемі10,03 Mb.
#28504
түріОқулық
1   ...   355   356   357   358   359   360   361   362   ...   459
б) 
пуриндiк 
метаболизмнiң 
басқа 
ферментiнiң 

пуриннуклеозидфосфорилаза  (ПНФ)  тапшылғымен  сипатталатын  ААИЖ 
түрi кездеседi.  
Осы 
ферменттiң 
тапшылығында 
лимфоциттерде 
нуклеозидтер, 
алдымен  дезоксигуанозин  жиналады,  оған  Т-лимфоциттер  өте  сезiмтал 


 
242 
келедi.  ПНФ  тапшылығы  кезiнде  Т-лимфоциттердiң  жойылуы  басым 
болады. Тұқымқуалау түрi - аутосомды-рецессивтiк.  
Зертханалық  тексеру  кезiнде  айқын  лимфопения  байқалады,  Т-
лимфоциттер мөлшерi қарқынды түрде азаяды, ал В-лимфоциттердiң саны 
қалыпты. Сарысулық иммуноглобулиндердiң деңгейi төмендеген.  
Клиникалық  көрiнiсi  ААИЖ  басқа  түрлерiне  ұқсас  келедi.  Қосымша 
зақымданулар  iшiнде  жиi  кездесетiн  неврологиялық  симптомдар  және 
аутоиммундық гемолитикалық анемияның дамуы.  
 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   355   356   357   358   359   360   361   362   ...   459




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет