7.2. Қан
153
өзгерістерге ұшырайды. Бір эритроциттегі гемоглобиннін мөлшерін түстік
корсеткііп деп атайды. Электронды микроскопта гемоглобин эритроциттін
гиалоплазмасында диамегрі 4—5 нм болатын көптеген тығыз түйіршіктер
түрінде аныкталады.
Гемоглобин электрондық-микроскоптык тұрғыдан глобиннің 4 поли-
пептидті тізбегінен және гемнен (кұрамында темірі бар порфирин) түратын,
оттегін байланыстыру кабілеті өте жоғары күрделі нәруыз (68 килодальтон)
болып табылады. Қалыпты жағдайда адамда гемоглобиннін екі түрі бола-
ды — НЬА және НЬҒ. Бұл гемоглобиндер глобинді (нәруыздык) бөлігінің
амин кышкылдык күрамы бойынша ажыратылады. Ересек адамдардың
эритроциттерінде көбінесе НЬА (ағылшын тілінде
adult
— ересек) болады
да, оның мөлшері 98% жетеді. НЬҒ немесе фетальды гемоглобин (ағылшын
тілінде
foetus
— ұрык) ересек адамдарда 2% дейін ғана болып, ұрыкта
басымырак болады. Нәресте туар мезгілде FlbF мөлшері 80% шамасында
болады, ал НЬА 20% ғана болып аныкталады. Гемоглобиндердің глобиндік
(нәруыздык) бөлігінін амин кышкылдарының кұрамы әркилы болады.
Осыған байланысты, фетальды гемоглобиннің оттегіне тартымдылығы,
ересек адамдардың
гемоглобиніне
карағанда
жоғарырак.
Осының
нәтижесінде ана канынан оттегі ұрыктың фетальды гемоглобиніне жеңіл
байланысып, ауысады. Гемнің күрамындағы темір (Ғе2+) өкпеде оттегімен
( 0 2) байланысады (бұл мезгілде оксигемоглобин — НЬО, пайда болады)
және оны оксигемоглобиннің (НЬО) оттегіне және гемоглобинге диссо-
циациясы аркылы тіндерге береді, бірак темірдін валенттігі Ғе2+ өзгеріске
ұшырамайды. Кейбір аурулар кезінде (гемоглобиноздар, гемоглобино-
патиялар) эритроциттерде, гемоглобиндердің нәруыздык бөлігінін амин
кышкылдык кұрамынын өзгеруімен сипатталатын, гемоглобиндердің
баскадай түрлері пайда болады.
Қазіргі уакытта аномальды гемоглобиндердін 150-ден астам түрлері аныкталған.
Мысалы, орак жасушалы анемия кезінде гемоглобин тізбегінде гендік деңгейде
калыптасатын закымдану аныкталады, атап айтсак, глутамин кышкылы аминокышкыл
валинге айырбасталған. Мүндай гемоглобин HbS деп белгіленеді (ағылшын тілінде
Достарыңызбен бөлісу: