297
предрасположенностью к трансформации в
острый нелимфобластный
лейкоз. Заболеваемость МДС довольно высокая – в среднем 3,5-7,7 на
100 000
населения в год, в возрастной группе старше 70 лет – около 50 на
100 000. МДС – болезнь пожилых людей: более 80% случаев в возрасте
старше 60 лет, не более 10% – в возрасте до 50 лет.
В
результате подавления нормального кроветворения, ускоренной
гибели и функциональной неполноценности клеток
патологического клона
развиваются основные клинические проявления заболеваний, объединенных
в группу МДС:
анемия (в 85-90% случаев);
нейтропения (у 50% больных, является причиной возникновения
инфекционных заболеваний у 10-40%);
тромбоцитопения (приводит к кровоточивости у 25-70% больных);
похудание и лихорадка.
Решающее значение в диагностике МДС имеют данные лабораторных
исследований крови и костного мозга.
Диагностическая триада МДС:
хроническая рефрактерная цитопения;
повышенная
клеточность костного мозга;
дисплазия одного или нескольких ростков гемопоэза.
Диспластические изменения клеток крови наблюдаются не только при
МДС, но и при воздействии ряда лекарственных веществ и токсичных
препаратов, проникающего излучения, у лиц,
инфицированных ВИЧ, у
больных вирусными гепатитами, туберкулезом,
при лейкозах, дефиците
витамина В12 и фолиевой кислоты. Обычно при МДС костный мозг бывает
гипер- или нормоклеточным, однако примерно в 10%
случаев наблюдается
его гипоплазия, что требует дифференциальной диагностики с апластической
анемией. Гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга
обязательно при диагностике МДС, поскольку позволяет достоверно оценить
298
клеточность костного мозга, а также выявить
характерные особенности, в
частности атипичную локализацию миелоидных предшественников (АЛМП)
в центральных отделах костномозговых полостей, а не вблизи костных балок.
Достарыңызбен бөлісу: