Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Анемии,
обусловленные внеэритроцитарными факторами. Иммунные гемолитические анемии – развиваются вследствие образования антител к эритроцитарным антигенам. Выделяют две основные формы – аллоиммунные и аутоиммунные гемолитические анемии. Процесс иммунного гемолиза эритроцитов связан с взаимодействием IgМ или IgG с антигенами мембраны эритроцитов, после чего эритроцит разрушается макрофагами, преимущественно в селезенке. Такой вид иммунного гемолиза характеризуется внутриклеточным разрушением эритроцитов и встречается чаще всего. В случае присоединения комплемента к Fc-фрагменту иммуноглобулина и последующей активации системы комплемента происходит преимущественно внутрисосудистый гемолиз, показателями которого являются гемоглобинемия, гемоглобинурия и гемосидеринурия. Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА) обусловлены наличием антител к антигенам эритроцитов. По течению АИГА подразделяются на острые и хронические. На основании серологической характеристики антител и клинических проявлений выделяют 4 вида АИГА: аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами (47-80% всех АИГА); 286 аутоиммунные гемолитические анемии с тепловыми гемолизинами; аутоиммунные гемолитические анемии с полными холодовыми агглютининами (12%); аутоиммунные гемолитические анемии с двухфазными гемолизинами. Все агглютинины разделяются на полные и неполные. Неполные агглютинины отличаются тем, что не дают агглютинации, если эритроциты находятся в водно-солевой среде. Полные агглютинины дают агглютинацию в любой среде. Неполные антитела обладают меньшей, по сравнению с полными антителами, молекулярной массой. В связи с этим клиническая картина этих форм гемолитической анемии отличается от других форм. АИГА диагностируют по наличию аутоантител, фиксированных на эритроцитах с помощью пробы Кумбса, при которой антиглобулиновые антитела вступают во взаимодействие с иммуноглобулинами эритроцитов (прямая реакция Кумбса) и вызывают агглютинацию эритроцитов. Можно выявлять циркулирующие антитела в сыворотке крови непрямой пробой Кумбса, смешивая сыворотку с эритроцитами донора. Как правило, выраженность прямой реакции Кумбса тесно коррелирует с количеством IgG, фиксированных на эритроцитах. Отрицательная проба Кумбса не исключает АИГА, она может быть отрицательно при интенсивном гемолизе, массивной гормональной терапии, низком титре антител. Эритроциты, на которых помимо Ig фиксирован комплемент, быстрее удаляются из кровотока. В этом процессе принимают участие макрофаги печени и селезенки. При отсутствии комплемента на поверхности эритроцита, решающую роль в гемолизе играют молекулы Ig. Основным местом деструкции эритроцитов является селезенка. Этим объясняется высокая эффективность спленэктомии при АИГА с неполными тепловыми агглютининами, когда имеет место опсонизация эритроцитов Ig, и отсутствие эффекта от операции при АИГА с полными холодовыми агглютининами, при которой эритроциты сенсибилизированы комплементом и разрушаются в макрофагах печени. |