Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Сублейкемический миелоз. Сублейкемический миелоз – хроническое
клональное миелопролиферативное заболевание, возникающее вследствие трансформации клеток-предшественниц миелопоэза. У 50% больных обнаруживается мутация JAK2V617F. Неспецифические хромосомные аномалии встречаются у 30-40% пациентов, что наиболее часто свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Заболевание характеризуется опухолевой пролиферацией преимущественно мегакариоцитов и 303 гранулоцитов в костном мозге, развитием фиброза и экстрамедуллярного кроветворения. Доминирующим признаком сублейкемического миелоза является развитие фиброза в костном мозге, который служит неспецифической реакцией стромальных клеток костного мозга на цитокины, секретируемые опухолевым клоном и клетками стромального микроокружения. Усиление пролиферации фибробластов и остеобластов вследствие воздействия факторов роста, секретируемых мегакариоцитами и тромбоцитами (TGF- , PDGF, b-FGF), приводит к развитию миелофиброза и остеомиелосклероза. Прогрессирование заболевания сопровождается увеличением количества лейкоцитов, размеров селезенки, нарастанием анемии. Развитие анемии является следствием недостаточности костномозгового кроветворения. Тромбоцитопения приводит к геморрагическому синдрому, который проявляется кровотечениями, чаще в желудочно-кишечном тракте. В периферической крови чаще бывает небольшой лейкоцитоз (10,0-20,0х10 9 /л). В лейкоцитарной формуле наблюдается сдвиг до миелоцитов, анизоцитоз нейтрофилов, асинхронное созревание ядра и цитоплазмы, нарушение гранулогенеза в нейтрофилах, гипо- и гиперсегментированные нейтрофилы. У большинства больных присутствует нормохромная анемия. В мазках крови имеет место анизоцитоз, пойкилоцитоз с преобладанием каплевидных эритроцитов (дакриоциты), нормобласты, невысокий ретикулоцитоз, атипичные крупные тромбоциты. В отличие от ХМЛ активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах резко увеличена. Костный мозг гиперклеточный с повышенным содержанием незрелых клеток гранулоцитарного ряда, атипичных мегакариоцитов. Содержание эритрокариоцитов может быть в пределах нормы или незначительно снижено. Эволюция сублейкемического миелоза характеризуется постепенным нарастанием лейкоцитоза, может развиться вторичный острый лейкоз, резистентный к лечению. Развитие лейкоза наблюдается как в 304 случаях с лейкоцитозом, так и лейкопенией. Обнаружение в крови и/или костном мозге от 10-19% бластов свидетельствует о переходе заболевания в прогрессирующую фазу, более 20% – о трансформации в бластный криз по типу ОМЛ, ОММЛ, острого мегакариобластного лейкоза. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|