Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Хронический
мегакариоцитарный лейкоз. Хронический мегакариоцитарный лейкоз – клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся пролиферацией мегакариоцитов и персистирующим тромбоцитозом. Ведущим гематологическим симптомом является гипертромбоцитоз и гиперплазия мегакариоцитов в костном мозге. Клиническая картина характеризуется небольшой спленомегалией, которая прогрессирует по мере развития болезни, реже гепатомегалией, медленно нарастающей анемией. Характерны расстройства микроциркуляции, тромбозы артериальных и венозных сосудов. Геморрагические осложнения встречаются у больных со значительным тромбоцитозом – более 1500х10 9 /л. В периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз (500-1500х10 9 /л и более), фрагменты ядер мегакариоцитов, умеренно выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз с левым сдвигом в лейкоцитарной формуле, может наблюдаться базофилия и эозинофилия. Морфология тромбоцитов характеризуется анизоцитозом, увеличением MPV и PDW, появлением гигантских и уродливых форм с псевдоподиями, гипогранулярных тромбоцитов, фрагментов ядер мегакариоцитов. Костный мозг нормо- или гиперклеточный, с трехростковой гиперплазией, сокращением массы жировой ткани. Отмечается значительная гиперплазия мегакариоцитарного ростка. Мегакариоциты располагаются в мазках костного мозга по одиночке или скоплениями. Характерна морфологическая гетерогенность клеток мегакариоцитарного ростка – гигантские мегакариоциты с многолопастными множественными ядрами без признаков атипии, возможны микроформы мегакариоцитов. При хроническом мегакариоцитарном лейкозе часто наблюдается явление эмпириополизиса (феномен поглощения клеток). По мере прогрессирования 306 заболевания может развиваться фиброз костного мозга. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|