Т-клеточные опухоли из зрелых (периферических) Т-клеток. Это
гетерогенная группа опухолей, представленных Т-лимфоцитами со «зрелым»
посттимическим
иммунологическим
фенотипом.
Около
15%
злокачественных лимфом имеют Т-клеточное происхождение.
Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз – редко встречающееся
заболевание, регистрируется в возрасте старше 70 лет, имеет агрессивное
течение.
В
клинической
картине
наблюдается
генерализованная
лимфаденопатия, кожные поражения в виде эритематозных, папулезных
314
высыпаний, гепатоспленомегалия. В костном мозге отмечается диффузная
лимфоидная
инфильтрация
с
преобладанием
пролимфоцитов.
В
периферической крови – анемия, гиперлейкоцитоз с повышенным
количеством пролимфоцитов. Иногда клетки мелкие и нуклеолы в ядре не
различимы (мелкоклеточный вариант). В ряде случаев Т-клеточного варианта
пролимфоцитарного лейкоза имеет место полиморфизм ядер пролимфоцитов
(извитые, скрученные, расщепленные, мозговидные).
Иммунофенотип:
опухолевые
клетки
экспрессируют
CD2+CD3+CD5+CD7+CD4+CD8–/+.
Цитогенетика: при Т-пролимфоцитарном лейкозе наблюдаются
аномалии хромосомы 14, транслокация t(14;14).
Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов –
характеризуется длительным лимфоцитозом (свыше 6 месяцев) без четко
установленной причины. Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных
лимфоцитов составляет 2-3% от всех наблюдений ХЛЛ. Характеризуется
доброкачественным течением процесса. Клинической картине заболевания
свойственны рецидивирующие бактериальные инфекции, симптомы
ревматоидного артрита, увеличение размеров селезенки, поликлональная
гипергаммаглобулинемия, цитопения (нейтропения, анемия), абсолютный
лимфоцитоз. Большие гранулярные лимфоциты имеют диаметр 12-15 мкм,
ядро округлой или слегка овальной формы, расположено несколько
эксцентрично, хроматин конденсированный, ядрышки не визуализируются.
Цитоплазма широкая, светлая или слабобазофильная с нежными или
плотными азурофильными гранулами разного размера и количества.
Иммунофенотип: в 80% случаев имеет место CD3+, CD4-, CD8 +, TCRαβ+.
Редкие варианты:
CD3+, TCR
+, CD4+, CD8–; CD3+, TCR
+, CD4+, CD8+;
CD3+, TCR
+, CD4 и CD8 экспрессия неотчетливая;
экспрессия CD11b, CD56, CD57 значительно варьирует.
315
Достарыңызбен бөлісу: |
