Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
| Порфирии. Порфирии – группа заболеваний, обусловленных
нарушениями биосинтеза порфиринов. Эти заболевания встречаются сравнительно редко, однако больные порфирией могут обратиться к дерматологам, гепатологам и психиатрам; сравнительно часто встречается желтуха, обусловленная повышением содержания в плазме билирубина крови. При острой порфирии нарушается превращение порфобилиногена в порфириноген. Вследствие этого в начале приступа с мочой выделяются красный пигмент порфобилин и его бесцветная форма – порфобилиноген, который при стоянии спонтанно превращается в порфобилин. Кроме того, из организма выводятся небольшие количества уро- и копропорфиринов I и III типов в виде цинковых соединений. Врожденная порфирия характеризуется 636 усилением продукции уро- и копропорфиринов I типа. Кости и зубы у больных становятся красными или коричневыми из-за отложения в них порфиринов. В моче присутствуют свободные уро- и копропорфирины I и следы протопорфирина III, а в фекальных массах – копропорфирин I. В случае кожной формы порфирии в период ремиссий из организма выводится почками и через кишечник около 20% всего нормально образующегося в нем протопорфирина. Во время приступа порфирины выделяются только с мочой в виде уро- и копропорфиринов I и III типов. Порфиринурии наблюдаются и при некоторых заболеваниях как следствие увеличения в организме количества свободных порфиринов, являющихся побочными продуктами при биосинтезе гема. Так, при апластической анемии и полиомиелите преобладает выделение копропорфирина III, в то время как в случаях пернициозной анемии, лейкемии, гемофилии, инфекционного гепатита и некоторых других заболеваний в основном выделяется копропорфирин I. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|