Решением Учебно-методического совета фгбоу дпо рманпо минздрава России «28» ноября 2016г
Обмен порфиринов и желчных пигментов. Лабораторная
жүктеу/скачать 4,09 Mb. Pdf көрінісі
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Содержание порфиринов в эритроцитах, моче, кале.
| 5.6.4. Обмен порфиринов и желчных пигментов. Лабораторная
диагностика нарушений обмена порфиринов Обмен порфиринов лежит в основе образования гема, продуктами деградации которого являются желчные пигменты. В процессе биосинтеза гемоглобина и миоглобина происходит образование тетрапиррольного кольца протопорфирина, включение в него железа и последующее соединение образовавшегося железопорфиринового комплекса (гема) с белком – глобином. В животном организме кольцо протопорфирина образуется из уксусной кислоты и глицина. При превращении порфириногена в порфирины образуются в основном протопорфирин III и только в небольшом количестве порфирин I, который не используется в организме и выделяется из него в виде копропорфирина I. Количество протопорфирина III, образующегося за сутки в организме, равно около 300 мг, суточное же выделение этого вещества в виде копропорфирина III составляет всего 0,1 мг. Таким образом, почти весь синтезирующийся протопорфирин III идет на построение гемоглобина, миоглобина и других хромопротеидов. Содержание порфиринов в эритроцитах, моче, кале. В процессе биологического распада гемоглобина происходит высвобождение железа и глобина, которые используются для синтеза новых молекул пигмента крови. Протопорфирин же превращается в желчные пигменты. Все эти реакции протекают в купферовских клетках печени и фагоцитарных клетках ретикулоэндотелиальной системы. В начале разрушения гемоглобина и миоглобина образуются зеленые пигменты – вердогемоглобины. При превращении пигментов мышц и крови в вердогемоглобины происходит раскрытие кольца протопорфирина (сохраняющего свои связи с железом и глобином) в результате разрыва α-метинового мостика с одновременным окислением первого и второго колец пиррола. Вердогемоглобин, теряя железо и глобин, превращается в желчные пигменты: вначале образуется 635 биливердин, который затем под влиянием клеточных дегидраз восстанавливается и превращается в билирубин. Основным источником желчных пигментов является простетическая группа гемоглобина, а затем и миоглобина. Из печени биливердин и свободный билирубин выделяются в желчный пузырь, а оттуда в кишечник. В кишечнике билирубин под влиянием кишечных бактерий восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген, бесцветные формы (лейкосоединения) пигментов мочи и кала. Из этих лейкосоединений при окислении образуются уробилин и стеркобилин. Основная масса уробилиногена и стеркобилиногена выделяется из организма через кишечник, но некоторая часть всасывается, частично поступает в кровь и выделяется почками вместе с мочой в виде уробилина и стеркобилина (общий уробилин мочи, количество которого колеблется обычно в пределах 0,2-2 мг в сутки и в норме не превышает 4 мг). В противоположность билирубину, биливердин в кишечнике не подвергается воздействию микрофлоры и выделяется из организма в неизмененном виде. Некоторая часть билирубина может окисляться и превращаться в биливердин. жүктеу/скачать 4,09 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|