Неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы, а также недостаточность иммуносупрессорной системы.
Патогенез:
Ведущую роль в патогенезе играют аутоиммунные клеточные реакции по типу «трансплантат против хозяина».
Роль трансплантата играет собственная печень.
В качестве мишени иммунной агрессии выступают антигены главного комплекса гистосовместимости (HLA) желчных протоков.
Морфологически выделяют четыре стадии ПБЦ: - Хронический негнойный деструктивный холангит — дуктальная стадия;
- Пролиферация желчных протоков и перидуктальный фиброз — дуктулярная стадия;
- Фиброз стромы при наличии воспалительной инфильтрации паренхимы печени;
- Цирроз печени.
