Самостоятельная работа студента Дисциплина: Заболевания кожи у детей Группа
жүктеу/скачать 237,67 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Коллодийный плод
- Ламеллярный ихтиоз
- Сухая ихтиозиформная эритродермия
| Х-сцепленный ихтиоз
Х-сцепленный ихтиоз - редкая разновидность ихтиоза. Болеют мужчины, матери которых являются гетерозиготными носительницами патологического гена, локализованного в одной из половых хромосом. Основной наследуемый биохимический дефект - нарушение синтеза стероидной сульфатазы. Х-сцепленный ихтиоз развивается у мальчиков сразу после рождения и проявляется темно-коричневыми чешуйками. Для данного ихтиоза характерна своеобразная локализация высыпаний: наиболее заметны высыпания в крупных складках; ладони, подошвы и лицо не поражаются. У маленьких детей черные чешуйки-щитки всегда возникают на волосистой части головы и шее. Часто возникают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм, умственная отсталость. С возрастом положительная динамика заболевания не возникает. Коллодийный плод Коллодийный плод - ихтиоз новорожденных. Данное состояние не относится к самостоятельным заболеваниям, оно является начальным проявлением целой группы ихтиозов. При рождении плод заключен в похожую на коллодий прозрачную желто-коричневую пленку, которая с течением времени подсыхает и трескается. У данных детей нарушается терморегуляция, а также защитные свойства кожи. В 70% случаев у них впоследствии развивается та или иная форма ихтиоза (ламеллярный ихтиоз, сухая ихтиозиформная эритродермия и др.). Ламеллярный ихтиоз После высыхания пленка на эритематозной коже новорожденного превращается в крупные темные чешуйки, между которыми появляются трещины, что приводит к избыточной потере жидкости. В связи с избыточным натяжением кожи лица происходи выворот век (эктропион) и губ (эклабиум). Распространенное поражение кожи сохраняется на всю жизнь. На ладонях и подошвах - диффузный кератоз и болезненные трещины (рис. 16-4). Сухая ихтиозиформная эритродермия Сухая ихтиозиформная эритродермия также является вариантом развития коллодийного плода. После отторжения пленки развивается выраженная эритродермия. С возрастом гиперемия кожных покровов стихает, сменяясь выраженным шелушением. В отличие от ламеллярного ихтиоза при данном заболевании на коже возникают мелкие серебристые чешуйки. Так же как и при ламеллярном ихтиозе, для данных больных характерны выворот век и стянутость кожи лица. У некоторых больных формируется деформация ушных раковин (рис. 16-5, 16-6). жүктеу/скачать 237,67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|