Самостоятельная работа студента Дисциплина: Заболевания кожи у детей Группа
жүктеу/скачать 237,67 Kb.
|
Сапа Л.
- Бұл бет үшін навигация:
- Дифференциальная диагностика
- ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ АКРОДЕРМАТИТ
- Этиология и патогенез
| Нейрофиброматоз 2-го типа
Клинические проявления сходны с 1-м типом, но кожные проявления минимальны. Более характерны болезненные, плотные подвижные подкожные опухоли. Отличительная особенность данного типа - развитие двусторонней невриномы слухового прохода, приводящей к потере слуха, обычно в возрасте 20-30 лет (подтверждают рентгенологическим и аудиологическим исследованием, КТ). Характерны эпилептиформные припадки, судороги, умственная отсталость, менингеальные симптомы, обусловленные развитием опухолей в головном мозге. Прогноз для выздоровления неблагоприятный, тяжесть течения определяется возможным озлокачествлением опухолей и степенью вовлечения в процесс внутренних органов и систем. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с пигментными врожденными невусами, поствоспалительной гиперпигментацией, дерматофибромой и другими опухолями. Лечение Специфического лечения нейрофиброматоза не существует. Проводят лечение осложнений. Консультирование Показано медико-генетическое консультирование. ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ АКРОДЕРМАТИТ Энтеропатический акродерматит (синдром Данболта-Клосса, acrodermatitis enteropathica) - обменное заболевание, сопровождаемое недостатком цинка в организме. Заболевание развивается у детей в период с 3-месячного возраста до 1,5 лет. Этиология и патогенез В организме цинк играет важную регулирующую роль, будучи кофактором рядаферментов: щелочной фосфатазы, карбоангидразы, тиаминкиназы и др. Дефицит цинка вызывает уменьшение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, нарушает гуморальный и клеточный иммунитет, что создает предпосылки для развития оппортунистических инфекций. В основе заболевания лежит наследственный или приобретенный синдром, приводящий к дефициту цинка. Врожденноенарушение всасывания цинка наследуется аутосомно-рецессивно, а выраженность клинических проявлений напрямую связана со сниженной секрецией поджелудочной железой низкомолекулярного белка - цинксвязывающего фактора. Данный фермент также поступает в организм ребенка с материнским молоком (но отсутствует в коровьем), поэтому первые проявления заболевания возникают при переводе ребенка с естественного вскармливания на искусственное. Среди приобретенных причин дефицита цинка наиболее часто бывает недостаточное поступление данного элемента с пищей (вегетарианство, диета, алкоголизм), поражение кишечника при болезни Крона, ВИЧ-инфекции. Возраст пациентов при приобретенной форме энтеропатического дерматита различный. жүктеу/скачать 237,67 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|