Несовершенный остеогенез
Несовершенный остеогенез - наследственное заболевание, вызывающее
уменьшение массы костей вследствие нарушения остеогенеза и
обусловливающее их повышенную ломкость. Часто сопровождается голубой
окраской склер, аномалиями зубов (несовершенным дентиногенезом) и
прогрессирующим снижением слуха (рис. 17).
Рис. 17. Несовершенный остеогенез у пациента 16 лет.
Дети с тяжѐлой формой этого заболевания рождаются мѐртвыми, имеют
укороченные деформированные конечности с множественными переломами,
произошедшими ещѐ внутриутробно. Менее тяжѐлая форма (замедленное
несовершенное костеобразование) характеризуется более благоприятным
прогнозом.
Достарыңызбен бөлісу: |