В исследование были включены

Медицинский алфавит № 22 / 2019, том № 3. Современная лаборатория
22
Н
аследственный сфероцитоз (НС, 
по МКБ 10: D 58.0) представляет 
собой наследственное заболевание, 
связанное с дефектом мембраны эри-
троцита, сопровождающееся разви-
тием гемолитической анемии (ГА) 
различной степени тяжести. В север-
ной части Европы НС является самой 
распространенной причиной наслед-
ственной гемолитической анемии. Рас-
пространенность среди других нацио-
нальностей недостаточно изучена [1].
Ни один из существующих лабо-
раторных методов не обладает доста-
точной чувствительностью и специ-
фичностью для надежной диагностики 
микросфероцитарных анемий. Для 
постановки диагноза требуется ком-
бинация различных тестов, которые 
дополняют друг друга. По этой причине 
одним из перспективных направлений 
в диагностике НС является разработка 
новых методов оценки дефектов мем-
браны эритроцитов и создание алгорит-
ма лабораторных исследований НС[2].
Цель исследования
Разработать и обосновать ал-
горитм лабораторной диагностики 
наследственного сфероцитоза с ис-
пользованием современных методов 
исследования.
Материалы и методы
В исследование были включены 
41 пациент (17 мужчин, 24 женщины) 
в возрасте от 23 лет до 61 года (меди-
ана 26 лет), находившихся на обследо-
вании и лечении в ФГБУ «Российский 
НИИ гематологии и трансфузиоло-
гии» ФМБА России в период с сен-
тября 2015-го по апрель 2018 года.
По результатам проведенного об-
следования в основную группу были 
включены 18 пациентов с НС. Кон-
трольную группу составили 23 паци-
ента с доказанным отсутствием гема-
тологических заболеваний (табл. 1).
Всем пациентам однократно прово-
дили гематологические и биохимиче-
ские исследования: клинический анализ 
крови (КАК), включающий основные 
эритроцитарные параметры: концен-
трация гемоглобина (Нb), количество 
эритроцитов (RBC), средний объем эри-
троцита (MCV), среднее содержание 
гемоглобина в отдельном эритроците 
(MCH), ширина распределения эритро-
цитов по объему (RDW), а также инте-
гральные эритроцитарные параметры 
(Hb/MCHC, Hb/RDW, MCHC/RDW), 
обязательную микроскопию мазка пери-
ферической крови с описанием формы 
эритроцитов и расчетом морфометри-
Современные подходы к лабораторной диагностике 
микросфероцитарных анемий