Геморрагический синдром. Геморрагический диатезы. Типы кровоточивости. Клиника. Диагностика. Принципы лечения гемофилии, геморрагического диатеза, идиопатический тромбоципонической пурпуры
Патогенез: Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов. Диагноз
жүктеу/скачать 66,17 Kb.
|
- Бұл бет үшін навигация:
- Лечение
| Патогенез: Спленомегалии любого генеза могут сопровождаться повышенной секвестрацией и деструкцией тромбоцитов.
Диагноз: основан на обнаружении тромбоцитопении при увеличенной селезенке и нормальном (или даже реактивно увеличенном) числе мегакариоцитов в костном мозге. Лечение: патогенетическое — спленэктомия. Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением, тромбоцитообразования, встречаются при неопластических, апластических и других заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, аплазии кроветворения различного генеза, миелофиброз, остеомиелоскпероз, миелокарциноматоз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей). Диагноз: ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении мегакариоцито- и тромбоцитообразования по данным морфологическою исследования костного мозга. Лечение: направлено на основное заболевание. Тромбоцитопатии — заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде Тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов. Тромбастения (болезнь Гланцманна) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному или неполному рецессивному типу, поражающее лиц обоего пола. Патогенез: Первичный дефект коллаген- и АДФ-индуцированной агрегации тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из тромбоцитов пластиночных компонентов: серотонина, АДФ, факторов III и IV и др. при воздействии коллагеном. Дизагрегационные тромбоцитопатии — нарушение одной или нескольких агрегационных функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках АТФ, АДФ и серотонина. Патогенез: Наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных адгезивноагрегационных свойств. Свойством провоцировать скрытую дисфункцию пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазон), индометацин (метиндол) и др. Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов. Наследственная телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) — наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких сосудов, неполноценностью эндотелия. Патогенез: В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные шунты в легких и других органах, прочие признаки неполноценности мезенхимы — растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Возможно сочетание, с болезнью Вилпебранда. жүктеу/скачать 66,17 Kb. Достарыңызбен бөлісу:
|