- НАО «Медицинский университет Астана»
- Кафедра детской хирургии
- Выполнила : Енсебаева М. 654-группа
- Проверила:Шарипова Д.Р.
Гастрошизис - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости из-за врожденного дефекта передней брюшной стенки в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона;
- это влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки.
Классификация - (изолированный порок 83,1%)
- – без висцероабдоминальной диспропорции (40 – 67,8%) или с висцероабдоминальной диспропорцией (9 – 15,3%);
- (сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны ЖКТ – 16,9%)
- – без висцероабдоминальной диспропорции (4 – 6,7%) или с висцеро-абдоминальной диспропорцией (6 –10,2%).
Диагностика - Пренатальная диагностика:
- Жалобы и анамнез: наличье в семье рождения детей с пороками развития и хромосомными аномалиями.
- Лабораторные исследования: нет специфических тестов.
- Пренатальное кариотипирование для исключения сочетанных пороков и хромосомных аномалий, обнаружение которых значительно ухудшает прогноз.
- Гастрошизис диагноз может быть установлен при обнаружении образования неправильной формы, с не ровными контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке.
- При этом сосуды пуповины интактны, не связанные с ивентерированными органами. Пуповина прикреплена непосредственно к передней брюшной стенке.
- Окончательно потвердить диагноз позволяет цветное доплеровское картирование с определением кровотока в пуповине.
- УЗД плода более 12 – 14 недель, во II триместре.
Пренатальный консилиум: - Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, врача акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям - врачанеонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.
- Нормальный кариотип.
- Печень в брюшной
- полости
- Преждевременное родоразрешение
При гастрошизисе – при рождении диагноз устанавливается при первичным осмотре новорожденного - Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентерируют через дефект передней брюшной стенки, расположенной справа от нормально сформированной пуповины и отделенное от нее узким кожным мостиком.
- Чаще всего вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой и толстой кишок, реже яичники у девочек или крипторхированные яички мальчиков.
- Петли кишечника как правило делятированы, укорочены, регидны, багрово-синюшного цвета, стенка их утолщена.
- Не редко эвентерированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотным фибринозным наложением.
Инструментальные обследования - Рентгенологические метод исследования – на рентгенограмме в боковой поверхности органов брюшной полости – наличие располагающих за пределами передней брюшной стенки в основании пуповины – ячеистых полостей, обусловленных перемещенными кишечными петлями;
- УЗИ – выявляется находящихся в грыжевом мешке органов брюшной полости (в частности печени);
- ЭхоКГ – в большинстве случаев имеются ОАП и открытое овальное окно, через которые осуществляется сброс крови справа налево.
Дифференциальная диагностика Лечение - Радикальная пластика передней брюшной стенки
- первичная пластика дефекта передней брюшной стенки при гастрошизисе очень распространена и предпочитается большинством хирургов
- Она может быть выполнена:
- Традиционная;
- Безнаркозное вравление эвентерированных органов в брюшную полость по методу Bianchi.
безнаркозное вправление - Неосложнённые формы
- Нет висцеро-абдоминальной диспропорции
- Хорошее состояние кишечника
Безнаркозная силопластика - Показания: неосложнённые формы; стабильное состояние
- 1 этап: Эвентрированные органы помещаются в силиконовый мешок, который фиксируется наклейками (без наркоза)
- - Мешок регулярно подвязывается
- 2 этап: Удаление мешка, сведение краёв дефекта лейкопластырными швами (также в палате, без наркоза)
Достарыңызбен бөлісу: |