аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости из-за врожденного дефекта передней брюшной стенки в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона;
это влечет за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки.
Классификация
(изолированный порок 83,1%)
– без висцероабдоминальной диспропорции (40 – 67,8%) или с висцероабдоминальной диспропорцией (9 – 15,3%);
Простая форма
(сочетанные пороки развития, дородовые осложнения со стороны ЖКТ – 16,9%)
– без висцероабдоминальной диспропорции (4 – 6,7%) или с висцеро-абдоминальной диспропорцией (6 –10,2%).
Лабораторные исследования: нет специфических тестов.
Пренатальное кариотипирование для исключения сочетанных пороков и хромосомных аномалий, обнаружение которых значительно ухудшает прогноз.
Гастрошизис диагноз может быть установлен при обнаружении образования неправильной формы, с не ровными контурами, тесно примыкающего к передней брюшной стенке.
При этом сосуды пуповины интактны, не связанные с ивентерированными органами. Пуповина прикреплена непосредственно к передней брюшной стенке.
Консилиум должен включать врача-генетика, врача ультразвуковой диагностики, врача акушера-гинеколога, неонатального хирурга, по показаниям - врачанеонатолога и других специалистов. При проведении консилиума беременная женщина и члены ее семьи информируются о характере поражения плода, возможных исходах беременности, прогнозе для жизни и здоровья ребенка. При наличии показании даются рекомендации по поводу прерывания беременности.
При гастрошизисе – при рождении диагноз устанавливается при первичным осмотре новорожденного
Органы брюшной полости, не покрытые брюшиной, эвентерируют через дефект передней брюшной стенки, расположенной справа от нормально сформированной пуповины и отделенное от нее узким кожным мостиком.
Чаще всего вне брюшной полости обнаруживают петли тонкой и толстой кишок, реже яичники у девочек или крипторхированные яички мальчиков.
Петли кишечника как правило делятированы, укорочены, регидны, багрово-синюшного цвета, стенка их утолщена.
Не редко эвентерированные органы представлены недифференцированным конгломератом и покрыты плотным фибринозным наложением.
Инструментальные обследования
Рентгенологические метод исследования – на рентгенограмме в боковой поверхности органов брюшной полости – наличие располагающих за пределами передней брюшной стенки в основании пуповины – ячеистых полостей, обусловленных перемещенными кишечными петлями;
