жүйке жүйесінің дисфункциясы және іштің өткір ауырсынуының ұстамасы.
A. Бұл көріністердің себебін түсіндіріңіз. Жоғарыда аталған ферменттер қатысатын зат алмасу жолының сызбасын жазыңыз.
Аминолевулинатты синтазаның индукторлары болып табылатын бұл препараттарды қабылдау генетикалық ақаулардан немесе гем биосинтезіне қатысатын ферменттердің реттелуінің бұзылуынан порфирияны өршітуі мүмкін.
Сукцинил-Ко-А + глицин-> дельта-аминолевмин қышқылы; 2 дельта-аминолевмин қышқылы -> 4-порфобилиноген
Сукцинил-Ко-А + глицин-> дельта-амино-левулин қышқылы; 2 дельта-амино-левулин қышқылы -> 4-порфобилиноген
B. Осы зат алмасу жолының аралық өнімдерін атаңыз
Аралық метаболиттер – порфириногендер, дельта-аминолевулин қышқылы, протопорфирин IX. Порфобилиногеннен аралық метаболиттер, порфириногендер дәйекті түрде түзіледі, ол митохондрияға түсіп, IX протопорфиринге айналады. Феррохелатаза ферменті IX протопорфиринге Fe2+ қосу арқылы гем түзілуін аяқтайды.
Гем синтезінің бірінші кезеңі митохондрияларда сукцинил-КоА мен глициннің АЛА синтазасының әсерінен конденсациялануымен дельта-аминолевулин қышқылын (ALA) түзеді. Бұл молекула цитозольге тасымалданады, онда бірқатар реакциялар порфобилиноген деп аталатын сақина құрылымын құрайды. Бұл молекула митохондрияға қайта оралады, онда қосылу реакциясы нәтижесінде IX протопофирин түзіледі. Феррохелатаза ферменті темірді протопорфирин IX сақинасының құрылымына енгізіп, гем түзеді.
C. Осы аралық метаболиттердің ұлпаларда жиналуынан болатын ауруларды көрсетіңіз
Порфирияның ауыр түрлерінде аминолевулин қышқылы мен порфириногендердің жиналуы жүйке жүйесінің зақымдалуына, жүйке-психикалық бұзылыстарға, ретикулоэндотелий жүйесінің қызметінің бұзылуына және терінің зақымдалуына әкеледі.
Порфириялардағы нейрохимиялық бұзылыстар аминолевулинат пен порфириногендердің нейротоксиндер болуымен байланысты.
Патологиялық процестің негізгі локализациясына байланысты бауыр және эритропоэтикалық тұқым қуалайтын порфириялар бөлінеді. Эритропоэтикалық порфириялар нормобласттар мен эритроциттерде порфириндер, бауыр порфириндер – гепатоциттерде жиналуымен бірге жүреді.
29-сұрақ .В1 гиповитаминозында немесе пируватдегидрогеназа кешені ферменттерінің тұқым қуалайтын жетіспеушілігінде метаболизм пируват пен лактаттың қанында органикалық қышқылдардың концентрациясының жоғарылауынан болады.Осы метаболиттердің түзілуінің күшеюін түсіндіріңіз.
Достарыңызбен бөлісу: |
