В.Зәр қышқылының түзілу реакциясын жаз. Пуриннің ыдырау реакцияларын 5 кезеңге бөлуге болады:
1. АМФ пен ГМФ – 5'-нуклеотидаза ферментінің фосфорсыздануы.
2. Аденозин – деаминаза ферментіндегі С6 амин тобының гидролитикалық ыдырауы. Инозин түзіледі.
3. Инозиннен (гипоксантин түзілуімен) және гуанозиннен (гуаниннің түзілуімен) рибозаны оның бір мезгілде фосфорлануымен – нуклеозидфосфорилаза ферментінен шығару.
4. Пурин сақинасының С2 тотығуы: гипоксантин ксантинге дейін тотығады (ксантиноксидаза ферменті), гуанин ксантин – деаминаза ферментіне дейін дезаминденеді.
5. Ксантиндегі С8-нің несеп қышқылының – ксантиноксидаза ферментінің түзілуімен тотығуы (ферменттің сипаттамасын мына жерден қараңыз). Несеп қышқылының шамамен 20% ішек арқылы өтпен шығарылады, онда ол микрофлораның әсерінен СО2 және суға дейін ыдырайды. Қалғандары бүйрек арқылы шығарылады.
С.Ауруды атаңыз. Неліктен науқасқа ет тағамдарын тұтынуды шектеу керек? Подагра.Зәр қышқылының үнемі жоғарылауы подагра ауруын тудыруы мүмкін, несеп қышқылының кристалдары буын (синовиальді) сұйықтықта жиналатын буындардың қабынуы. Еттің құрамында зәр қышқылы болғандықтан, подаграмен ауыратындар етті шектегені дұрыс.
27 билет. Орташа тізбекті ацил-КоА дегидрогеназаның туа біткен тапшылығы бар науқаста аштық кезінде қандай белгілер жиі кездеседі? 1. Осы жағдайда май қышқылдарымен болатын орташа тізбекті ацил-КоА дегидрогеназа тапшылығы кезінде болатын процестің сызбасын көрсетіңіз? Бұл жетіспеушілік май қышқылдарының бета-қышқылдануындағы ақау болып табылады. Бұл бұзылыс ұзаққа созылған аштықтан туындаған катаболикалық стресс кезеңдерінде май қышқылдарының метаболизмінен жеткілікті энергияны өндіру қабілетсіздігімен сипатталады. Бұл митохондриялық май қышқылының тотығу механизмінің туа біткен бұзылуы, әдетте гипокетотикалық гипогликемия, ұйқышылдық, құсу, пароксизм және кома түрінде көрінетін және емделмеген жағдайда өлімге әкелуі мүмкін жылдам үдемелі метаболикалық дағдарыспен сипатталады. . Ұстама кезінде пациенттер гипераммонемиямен және несеп пен сарысудағы кетон деңгейінің күтпеген төмендеуімен көрінеді. Метаболикалық ацидоз жиі кездеседі, бірақ кеш көрінуі мүмкін.
MCAD қаныққан майлы ацил-КоА молекулаларына әсер етеді, олардың өлшемдері ұзындығы 12-ден 4 көміртегіге дейін.
