Балашт ү с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы


ІІІ. Гемолитикалық анемиялар



Pdf көрінісі
бет727/979
Дата26.09.2024
өлшемі16,27 Mb.
#145799
1   ...   723   724   725   726   727   728   729   730   ...   979
Байланысты:
Б Түсіпқалиев Балалар ауруының пропедевтикасы

ІІІ.
Гемолитикалық анемиялар.
1.
Тұқым қуалайтындар:
а) мембранопатиялар:
- мембрана ақуызының жетіспеушілігі немесе құрылымының бұзылуы (микросферо-
цитоз, овалоцитоз-эллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз);
- мембрана липидтерінің бұзылуы (акантоцитоз және басқалар);
б) ферметопатиялар (пентозофосфатты шунттың, гликолитикалық циклдің, нуклеотид-
тер, глютатионның алмасуының ферменттерінің активтілігің бұзылуы);
в) Глобин шынжырының құрылымының (орақ жасушалы анемия, гемоглобинопатия S, C,
D, E және басқалар, тұрақты (стабильді) емес гемоглобиндер) және глобин
шынжырының түзілуінің мүкістігі, аралас түрлері.
2.
Туа пайда болған гемолитикалық анемиялар:
а) иммунопатологиялық (изоиммунды-нәрестелер гемолитикалық аурулары, сәйкес емес
қан құю; аутоиммунды; гаптенді; медикаметозды);
б) инфекциялық (бактериялық, цитомегаловирустық және басқа вирустық, паразитар-
лық);
в) витаминжетіспеушілігі (Е-дәрумені жетіспейтін шала туған балалар анемиялары);
г) Токсикалық (ауыр металлдармен және басқа химиялық заттармен, оксиданттармен
улану);
д) Маркиафа-Микели ауруы (пароксизмальды түнгі гемоглобинурия);
е) Әртүрлі себепті ТІШҰ -синдромы және эритроциттердің механикалық зақымдалуы.
ІV.
Аралас генезді анемиялар.
693


1. Жедел инфекцияларда, сепсисте.
2. Күйіктерде.
3. Ісуіктер мен лейкоздарда.
4. Эндокринопатияларда

Анемиялардың морфологиялық жіктелісі.
Қан клеткларын соңғы кездегі санағыш-
тары келесідей көрсеткіштер береді: 
MCV (Mean corpuscular volume)- эритроциттердің орташа көлемі, фемтолитрмен (фл)
өлшенеді (1 1 фл= 10 
-15
л), қалыпты көрсеткіштері 75-100 фл.
MCH (Mean corpuscular hemoglobin) – пикограммадағы эритроцитердегі
гемоглобиннің орташа деңгейі, 1 литр қандағы гемоглобин деңгейін 1 литр қандағы
эритроциттер мөлшеріне бөлу арқылы анықталады. Қалыпты көрсеткіші 27 пг/эритроцит.
VCHC (Mean corpuscular hemoglobin concentration) – эритроциттердегі гемоглобиннің
орташа концентрациясы; г% -пен есептелген гемоглобин деңгейін гемотокриттік санға
бөлу арқалы анықталады. Қалыпты көрсеткіші – 32-36 г%.
RDW (Red blood cell digstribution widht) – эритроциттердің көлемі бойынша орналасу
көрсеткіші, анизацитоз дәрежесі көрсеткіші (АДК). Қалыпты көрсеткіші 13,5±1,5%.
Орташа көлемнің стандарттық ауытқуын орташа көлемнің көрсеткішіне бөліп, 100
көбейту арқылы анықталады.
Анемияның ауырлық дәрежесіне
байланысты жеңіл (эритроцит 3,5-4,0*10
12
/
л
,
гемоглобин 90-110 
г
/
л
), орташа ауыр (эритроцит -2,5-3,5*10
12
/
л
, гемоглобин 70-90 
г
/
л
) және
ауыр түрлі (эритроцит 2,5*10
12
/
л
, гемоглобин 70 
г
/
л
және одан да төмен) деп бөледі.
Реңдік көрсеткішке байланысты анемияларды
– гипохромды (0,85), нормохромды
(0,85- 1,0) және гиперхромды (1,0 артық) деп бөледі.
Эритропоэздің функциялық жағдайына сәйкес регенераторлы (ретикулоциттер 15-
50‰, ретикулярлы индекс 1,0-ден артық, 2,0-ден төмен), гипорегенераторлы
(ретикулоциттер саны 5‰-ден төмен, индекс 1,0 және одан төмен), гиперрегенераторлы
(ретиклоциттер 50‰- ден артық, ретикулоцитарлық индекс 2,0-ден артық).
Гиперрегенераторлық анемия эритроциттердің бұзылуына (гемолизденуіне) тән болып
келеді. Ретикулоцитарлы индекс=гематокрит мөлшері көрсеткіші х ретикулоциттер саны
(‰)/гематокриттің қалыпты көрсеткіші.
Эритроциттердің орташа көлемі бойынша –
микроцитарлық (50-78фл),
нормацитарлық (80-94 фл), макроцитарлық (95-150 фл) болып бөлінеді.
Гипохромия және микроцитоз әдетте, темір тапшылық, сидеробластық (созылмалы
инфекциялар, жүйелі және онкологиялық ауруларда) анемияларды, гемоглобинопатиялар-
да байқалады. Нормохромды-нормоцитарлы көрсеткіштер – аплаcтикалық анемияда,
миелодисплазияда, гиперпролиферацияда (бүйрек, эндокрин ауруларында, белоктік
жетіспеушілікте) орын алады. 
Макроцитоз бен гиперхромия – В
12
витамині жетіспеушілігінде, фоль қышқылы
жетіспешілігінде, дизэритропоэтикалық, туа біткен және пайда болған анемияның ерте
сатысында, гипотиреоздағы және бауыр патологияларындағы анемияларда байқалады. 
Гемоглобин молекуласының түзілуіне қажет өнімдердің организмде жеткіліксіз
түзілуі немесе сіңірілуінің бұзылысы салдарынан дамитын анемиялар – жетіспеушілік
немесе зәрулік (тапшылық) анемиялар деп аталады. Анемиялық жағдайдың құрамындағы
негізгі орынды темірге зәрулік анемия алады (50-80%). Ағзадағы барлық металлдарда
қалыпты өмір сүру үшін өте қажетті болып келеді. Оның ішіндегі ерекше орынды сан
жағынанда, атқаратын қызметі жағынан да, темір алады. Темір-оттегіні тасымалдаушы
негізгі элемент қана емес, сонымен қатар миоглобин, клеткалық тыныс алу
ферменттерінің құрамынада кіреді. 
Өсіп келе жатқан бала ағзасының эндогенді темірге физиологиялық жағдайд ағы
қажеттілігі екі фактормен анықталады: ол қалыпты өмір сүру құбылыстары кезінде
міндетті түрде жүріп отырады, яғни темірді жоғалту және дене салмағының өсуі. Қанның
мөлшеріде көбейіп отырады деген сөз. Эритропоэздің басылуы ағзадағы темір мөлшерінің
694


шектелуі мен тамақпен оның жеткіліксз түсуімен қабаттасуының салдарынан бала
өмірінің алғашқы екі, кейде үш айлығында гемолгобин деңгейінің өзіне тән өзгерістеріне
әкеліп соқтырады. Осы кезеңдерде эритроциттер саны мен гемоглобин мөлшері екі мәрте
төмендеп кетеді. Біріншісі ерте, яғни сәбидің 2,5-3 айлығында, байқалады және
физиологиялық болып келеді. Ол ерте физиологиялық анемия деп аталады. Ал, екіншісі
неғұрлым кеш, яғни сәбидің 4-5 айлығында байқалады да, нағыз темір жетіспеушілік
анемияның бір түрі болып келеді (кеш физиологиялық анемия) және ем талап етеді.
Шала туылған нәрестелерде бұндай жетіспеушілік анемиялары ерте байқалады.
Оларда салмақ қосу неғұрлым қарқындырақ болса, солғұрлым анемия ерте байқалады.
Шала туылған нәрестелер анемиясы 1-ай соңында немесе 2-ші ай басында байқала береді.
Негізінен шала туылған нәрестелердің ерте анемиясы 2,0–2,5 айда байқалса, кеш
анемиясы 4 айлықта байқауға болады.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   723   724   725   726   727   728   729   730   ...   979




©emirsaba.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет