16.9. ГЛИКОЛИПИДОЗДАР
Бұл аурулар тобы гликолипидтер ыдырауы (цереброзид, ганглиозидтер) бұзылыс-
тарымен ерекшеленеді. Гликолипидтер
–
церамид пен галактоза қосылыстарынан тұрады
және құрамында (ганглиозидтер) нейрамин қышқылы мен гексозаминдер бар ете күрделі
липоидтар. Осы қосылыстар метаболизмінің бұзылыстары түрлі тұқым қуалайтын
арурулар туғызады. Гликолипидоздар негізінен аутосомды-рецессивті жолмен беріледі,
бұл ереже тек Фабри синдромында өзгереді — мұнда ферменттік кемістік
Х-
хромосомасымен қиылысады.
Гликолипидоздар, цереброзидоздар (Гоше ауруы, Краббе ауруы), сульфатидоздар
(метахроматикалық лейкодистрофия), церамидолигодоздар (церамидлактозидлипоидоз,
Фабри синдромы), ганглиозидоздар: Тей-Сакс ауруы, Зандгофф-Яцкевич-Пильц ауруы,
Бернгеймер-Зайтельберг ауруы, интфантильдік ганглиоздың ІV
типі,
Gm
1
–
ганглиозидоздары: Норман – Ландиг ауруы, Дерри ауруы) болып ажыратылады.
Достарыңызбен бөлісу: 
