Байланысты: Диафрагманы концепциясы. Операциялы емге к рсеткіш, операция а-1
Педжетт-Шреттер ауруы. Себептері. Клиникасы, диагностикасы және емі.
Педжет-Шреттер синдромы (күш немесе шамадан тыс кернеу тромбозы) ағылшын хирургі Д.Педжеттің есімімен аталады, ол алғаш рет жоғарғы аяқтың ісінуі мен көгеру жағдайын егжей-тегжейлі сипаттады (1875) және австриялық отоларинголог Л. Шреттер, ол 1884 жылы бұзылулардың бұлшықет кернеуі аясында тамырдың зақымдалуымен байланысы туралы болжам жасады. Ауру бұғанаасты аксиларлы сегменттің кенеттен пайда болған тромбозының 30-40% және жоғарғы аяқтың барлық флеботромбоздарының 10-20% құрайды. Әлем бойынша патология өте сирек кездеседі-жылына 100 мың тұрғынға 1-2 адамда кездеседі. Әдетте 20-30 жас аралығындағы жастар ауырады (ер адамдар 2-4 есе жиі кездеседі), дегенмен қарттар мен балаларда да патология жағдайлары тіркелген.
Себептері
Шамадан тыс тромбоз әдетте иық белдеуіндегі тұрақты және жігерлі қозғалыстарды қамтитын спорт түрлерімен (ретроверсиямен, гиперабдукциямен, қолдың кеңеюімен) – күреспен және басқа жекпе-жектермен, гимнастикамен, жүзумен айналысады. Оған баскетболшылар, хоккейшілер, бильярд ойыншылары бағынады. Осындай жағдай физикалық еңбекпен айналысатын адамдарға (суретшілер, автослесарлар, тасымалдаушылар, темір цехтарының жұмысшылары) тән. Пациенттердің 60% - дан 80% - на дейін күшті жаттығулар немесе қарқынды бұлшықет жұмысының тарихы туралы хабарлайды.Ауру бастапқы сипатта болғанымен, оның дамуының белгілі бір алғышарттары бар. Зақымдануға ықпал ететін кейбір анатомиялық ерекшеліктердің рөлі дәлелденді (жатыр мойны қабырғасы, туа біткен адгезиялар, баспалдақ бұлшықеттерінің сіңірлерінің гипертрофиясы, костоклавикулярлық байламның қалыптан тыс бекітілуі). Олар субклавиялық Венаның қозғалғыштығын шектейді, бұл оны механикалық жарақатқа және иық белдеуінің қатысуымен Физикалық күш-жігердің қысылуына бейім етеді. Басқа локализацияның флеботромбоздарынан (төменгі аяқтар, висцеральды) айырмашылығы, Педжет-Шреттер синдромының дамуы мен дамуындағы тұқым қуалайтын және жүре пайда болған тромбофилиялардың рөлі түсініксіз болып қалады. Кейбір авторлар Лейден мен протромбиннің V факторы мутациясының жоғары жиілігін сипаттайды, оларды субклавиялық сегменттің бастапқы зақымдануы бар науқастардың 2/3 бөлігінде анықтайды. Басқа зерттеушілер коагулопатиялардың пайда болуын популяциямен салыстыруға болатындығын көрсете отырып, ұқсас байланысты жоққа шығарады
Патогенез
Веноздық люменнің тарылуы тамыр мен I қабырға арасындағы алшақтықты шектейтін сүйек-сіңір түзілімдерінің қатысуымен иық белдеуінің гипертрофияланған бұлшықеттерінің (алдыңғы баспалдақ, субклавиан, субкапулярлы, Үлкен кеуде бұлшықеттері) сыртқы қысылуымен делдал болады. Бұл коагуляциялық каскадты белсендіру арқылы эндотелийдің микротравмасына әкелетін шамадан тыс жүктемені тудырады.
Синдромның морфологиялық негізі-тамырдың соңғы бөлігіндегі бұзылулар. Созылмалы жарақат пен гипоксия интима гиперплазиясын және дәнекер тін талшықтарының синтезін тудырады. Талшықты өзгерістердің әсерінен тамыр қабырғасы қатайып, қабырғалық тромбозы бар асептикалық флебит дамиды.
Тұрақты қысу паравазальды талшықта патологиялық процесті тудырады. Ыдыстың айналасындағы борпылдақ дәнекер тін тыртықпен ауыстырылады. Нәтижесінде тамыр аз қозғалады, бұл эндотелийдің одан әрі жарақат алу қаупін арттырады. Қабырға кеңістігінің диаметрі өзгерген сайын қабырға созылып, зақымдалады.
Альтерация, жергілікті қабыну, тромбоз және реканализация циклдарының өтуі қан ағымын шектеп, стазға әкелетін тамырішілік ақауларды біртіндеп күшейтеді. Теріс әсер алдымен пайда болған коллатералдардың арқасында азаяды, бірақ болашақта қабырға қан ұйығыштары іргелес сегменттерге таралады (аксиларлы, иық).
Жіктеу
Тромбоз клиникалық флебологиядағы күш-жігер кеуде қысу синдромының веноздық нұсқасына жатады. Клиникалық курс бойынша жіктеу бар, оған сәйкес процесс жедел, субакуталық, созылмалы кезеңдерден өтеді. Біріншісі дистальды сегменттердегі веноздық гипертензия деңгейімен объективті түрде ерекшеленетін бірнеше ауырлық дәрежесіне ие (мм суларда. ст.):
Жеңіл (300 мм H2O дейін). Тамырішілік бұзылулар шектеулі. Дамыған коллатералдардың арқасында симптомдар баяу өсіп, әлсіз көрінеді. Қол функциясы зардап шекпейді.
Орташа (400-ден 800 мм H2O-ға дейін). Жалпы флеботромбоз бар. Веноздық жеткіліксіздіктің белгілері артериялық спазммен біріктіріледі. Жоғарғы аяқтың қызметі бұзылады.
Ауыр(1200-1300 ММ H2O дейін). Тромботикалық процестің аксиларлы және иық аймақтарына ауысуы байқалады. Симптоматология айқын көрінеді.
Патологияның созылмалы ағымындағы тамырлардағы қысым орташа жоғарылайды. Жедел кезеңге дейін кейде тамырлы люменнің біртіндеп прогрессивті стенозына байланысты продромальды кезең байқалады. Ол неғұрлым қысқа болса, флеботромбоздың белгілері соғұрлым қарқынды болады.
Симптомдары: Ауру ауыр физикалық белсенділіктен немесе иықты сыртқа бұру және айналдыру қозғалыстарынан кейін 24 сағат ішінде жедел дамиды. Көбінесе симптомдар кез-келген қоздырғыш факторлармен байланыссыз пайда болады. Әдетте оң (доминантты) аяқ-қол қатысады. Ең типтік белгі-бұл зақымдану жағындағы ісіну, тез дамуға бейім, көбінесе жоғарғы кеудеге таралады. Қысымнан кейін шұңқыр қалмайды, бұл тері астындағы тіндерде сұйықтықтың жиналуымен веноздық және лимфа Тоқырауын көрсетеді.
Аяқ-қолдың көлемі мен бұлшықет массасындағы асимметриясы әлсіздікпен, ауырлық пен кернеу сезімімен, көкшілдікпен (сирек бозару), терінің жергілікті температурасының жоғарылауымен толықтырылады. Науқастар аксиллярлық аймаққа берілетін әртүрлі қарқындылықтағы ауырсыну туралы алаңдайды. Алдымен шынтақ шұңқырында, содан кейін иықта, кеуде қабырғасының алдыңғы жоғарғы бөлігінде, мойынның түбінде кеңейтілген коллатералдар байқалады (Уршель белгісі). Аксиллярлы-иық аймағында тығыз ауыр сым пальпациялануы мүмкін.
Жергілікті көріністерге қарамастан, жалпы жағдай бұзылмайды. Жедел симптомдар 1-3 апта бойы сақталады, содан кейін процесс созылмалы кезеңге өтеді. Науқастар қолында шаршау мен толу сезімін байқайды. Тері астындағы коллатералдар аз байқалады, тіндердің орташа тығыздығы сақталады.