Иіс сезу және көру нервтері: құрылысы, қызметі, зақымдану симптомдары, зерттеу әдістері
жүктеу/скачать 0,56 Mb.
|
| Негізгі дәрілер тізімі:
· преднизон/преднизолон – таблетка 5 мг; · дефлазакорт – таблетка 30 мг; Қосымша дәрілер тізімі: · пиридоксина гидрохлорид – 5% раствор для инъекций 50мг/1,0мл; · тиамина гидрохлорид – 5% раствор для инъекций 50мг/1,0мл; · цианокобаламин – раствор для инъекций 200мкг/1,0мл, 500мкг/1,0мл; · витамин Д3 – водный, масляный раствор для приема внутрь; капсулы и таблетки 0,25, 0,5, 1,0 мкг; раствор для в/в введения 2мкг/1,0мл и 5мкг/1,0мл. · левокарнитин - раствор для приема внутрь 1г/10,0мл, раствор для приема внутрь 300мг/1мл; раствор для инъекций 1г/5,0мл. 32.Жұлындық амиотрофиялар.Типтері.Этиология.Патогенез.Клиникалық көріністері.Диагностикасы. Заманауи зерттеу әдістері (генетикалық әдістер, ЭМГ). Емдеу принциптері.Болжамы. Нерв-бұлшықет аурулары – нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні болып табылады. Оларға әртүрлі миопатиялар, невралдық және жұлындық амиотрофиялар, миастения және миотония жатады. Жұлындық амиотрофия— аяқ-қолдардың және дененің (мойын, арқа, тыныс бұлшықеттері) қозғалысына жауапты жұлын-ми нерв жасушаларының генетикалық ауруы. Аутосомды-рецессивті тип бойынша тұқым қуалайтын ауру. Жаңа туған нәрестелерде және ерте жастағы балаларда бұлшықеттердің толық дамымауымен көрінеді. Отбасында ата-ана біреуі ауырса, науқас бала туу 50% мүмкіндікке жетеді. Бұл ауруды 1891 жылы Вердниг, кейін 1893 жылы Гофманн сипаттап жазғандықтан басқаша осылай да аталады. Себебі: 5-нші хромосома локусында орналасқан гендердің мутациясы нәтижесінде қозғалтқыш нейрондардың дегенеративті бұзылысына әкеледі. Патогенез: Генетикалық мутация жұлынның алдыңғы түбіршігін зақымдайды. Соның әсерінен көлденең жолақты бұлшықеттің нейротрофикасы және жүйкеленуі бұылады. Ақырында бұлшықет атрофиялана бастайды. Жұлын амиотрофиясының әртүрлі формаларында жекелеген бұлшықет топтарының (жоғарғы немесе төменгі аяқтардың проксимальды немесе дистальды бөліктері) басым зақымдануы әртүрлі. Сезімталдықтың бұзылуының болмауы тән. Жұлындық амиотрофия бірнеше формаға бөлінеді: туа біткен (нәресте 6 айға дейін), ерте балалық шақ, кеш балалық шақ (1-3 жас аралығы). Сондай-ақ I, II, III, IV типтерге жіктеледі. ЖБА I типі: 6 айлығына дейін клиникалық манифестацияланады. Құрсақ ішілік ұрықтың әлсіз қозғалысымен көрінуі мүмкін. Жиірек бұлшық ет гипотониясы өмірінің алғашқы күндерінен байқалады және терең рефлекстердің өшуімен қатарласады. Балалар әлсіз шыңғырады, нашар емеді,бастарын ұстай алмайды. Кейбір жекелеген жағдайларда бала басын ұстап үйренеді, тіпті отырып та үйренеді, бірақ сырқаттың дамуы барысында бұл қабілеттер тез жойылады. Ерте бульбарлық бұзылыстар, жұтыну рефлексі төмендеуі, тілдің фасцикулярлы қозғалысы болады. Кеуде торының деформациясы (воронка тәрізді және сына тәрізді кеуде торы), омыртқа қисаюы (сколиоз), буын контрактурасы бұзылыстары болады. Басқа да туа біткен аномалиялар қосарланып анықталуы мүмкін: гемангиомалар, гидроцефалия, маймақтық, жамбас-сан буынының дисплазиясы, крипторхизм және т.б. ЖҰЛЫНДЫҚ АМИОТРОФИЯ II ТИПІ (6 ай мен 2 жас арасы). Оған дейін балада ешқандай бұзылыстар болмайды. Ол уақытылы басын ұстайды, айналады және отырады, ал кейде жүре де алады. Ал кейін біртіндеп бұлшық ет әлсіздігі пайда болады. Әдетте барлығы сан бұлшық еттерінен басталады. Жаймендеп жүру мүмкін болмайды, сіңірлік рефлекстер төмендеп жоғалады, бұлшық ет әлсіздігі бәсең дамып, барлық аяқ-қол бұлшық еттеріне жайылады. Бұлшық ет атрофиясы дамиды. Бұл үрдіс тыныс алу бұлшық еттерін де қамтуы мүмкін. Жұлындық амиотрофияның I типіндегідей мимикалық бұлшық еттер мен көз бұлшық еттері зақымданбайды. Білезіктің дірілдеуі, аяқ-қол мен тілдің ретсіз қимылы болуы мүмкін. Мойын бұлшық етінің әлсіздігі мойынның салбырауымен көрінеді. Сүйек-буындық деформациялар сколиоз, воронко тәрізді кеуде торы, жамбас-сан буынының шығуы көп кездеседі. Бұл форма жұлындық амиотрофияның I типіне қарағанда қатерсіздеу, бірақ науқастардың көбісінде жасөспірімдік шақта тыныс алу бұзылыстарынан кеуде торының нашар экскурсиясынан инфекциялардың қосылып, балалардың өліміне әкелуі мүмкін. ЖҰЛЫНДЫҚ АМИОТРОФИЯ III ТИПІ (2 мен 15 жас аралалығы). Алғашқы симптомы болып әрқашан аяқтағы әлсіздіктің үдеуінен жүрістің тұрақсыздығы болады. Аяқтағы тонус төмендейді, бұлшық ет дамиды, бірақ сол уақытқа дейін тері асты шел май қабаты жақсы дамуына байланысты байқалмайды. Балалар шалынады, құлайды, епсіз қозғалады. Біртіндеп аяқтағы қозғалыс мүмкін болмайды, сондықтан науқас жүрмейді. Бірте-бірте ауру иық белдеуін де зақымдайды, қол білезіктері кешірек зақымданады. Бұл формада мимикалық бұлшық еттердің әлсіздігі дамиды, бірақ көз қозғалысы толық мөлшерде сақталады. Рефлекстер патологиялық үрдіс жүріп жатқан бұлшық еттерде ғана жойылады. Сонымен қатар қаңқа деформациясы тән: воронкотәрізді кеуде торы, буындар контрактурасы. Амиотрофияның бұл формасы қолдаушы терапия көрсетілген жағдайда науқасқа 40 жасқа дейін өмір сүруге мүмкіндік береді. ЖҰЛЫНДЫҚ АМИОТРОФИЯ IV ТИПІ. Амиотрофияның бұл түрі «ересектердікі» болып саналады, себебі 35 жастан кейін көріне бастайды. Мұнда да аяқ бұлшық етерінде әлсіздік, рефлекстер төмендеуі, бұлшық еттер атрофиясы пайда болады, ақырында аяқтағы қозғалыстың толық жоғалуына алып келеді. Соған қарамастан тыныс алу бұлшықеттері бұл процесске қосылмайды, тыныс алу бұзылыстары болмайды. Өмір сүру ұзақтығы бұл формада дені сау адамның өмір ұзақтығымен шамалас. Ағымы басқа формаларымен салыстырғанда ең қауіпсізі. Диагностикалық шараларында ЭМГ, МРТ, генетикалық анализ жасаймыз. ЭНМГ (электронейромиография): қозғалыс бұлшықеттерінің бұзылыстары немен байланысты екенін анықтауға мүмкіндік береді. Бастың МРТ: организмнің кез-келген бөлігін қабат-қабатымен анықтауға мүмкіндік береді. Генетикалық анализ – хромосома құрылымын, ондағы мутацияларды анықтауға мүмкіндік беріп, диагнозды нақтылауға көмектеседі. Емі: Медикаментозды емес емінде: физиотерапия, ЕДШ, массаж, ортопедиялық коррекция. Медикаментозды емі: антиоксидантты терапия: никотинамид 10-20 мг/сут.; аевит 1 кап/сут. Аминқышқылдары: церебролизин, метионин, глутамин қышқылы. Тіндік метаболизмді жақсартатын препараттар: рибоксин, карнитин, коэнзим Q. Шеткі қанайналымды жақсарту үшін трентал, теоникол. Витаминотерапия: В витаминдері, фолий қышқылы, магний препараттары. Болжамы: Туа біткен формасында нәтижесі жағымсыз. Ондай кезде балалар 10 жасқа дейін жүрек-тамыр және тыныс жеткіліксіздігінен өледі. Ерте формасының ағымы жұмсақтау: 14-15 жаста өлім туындайды. Кеш формада 10-12 жаста балалар жүру қабілетін жоғалтады, 20-30 жасқа дейін өмір сүреді. 33.Миастения: этиологиясы, патогенезі, клиникалық көрінісі, диагностикасы, емдеу принциптері. Миастения(Эрб-Гольфламауруы) – жүйке-бұлшықет өткізгіштігінің бұзылысымен сипатталатын, әлсіздік пен тірек-қимыл жүйесінің патологиялық қажуымен өтетін аутоиммунды ауру. Этиологиясы: мутация (бұлшықет нервтік синапстардың жұмысына жауапты ген), жедел инфекциялық аурулар, стресс, эндокриндік өзгерістер (жүктілік кезіндегі, климакс, менструация), глюкокорткостероид немесе антихолинэстераза рациональды емес терапия жатады. Патогенезі: Синапстарда импульстар өткізуін бұзуға әсер ететін ацетилхолиннің жетімсіздігіне байланыты. Аутоантиденелер ацетилхолин рецепторымен байланысып мембрананы зақымдайды. Деградация болып, синаптикалық саңылау кеңеюі әсерінен синапстарда импульс өткізгіштігі бұзылады. Клиникалық көрінісі: Локализациясына байланысты: көздік формасында птоз, мимикалық және шайнау бұлшықеттер әлсіздігі, симптомдар динамикалығы болады. Бульбарлы формада жұмсақ таңдай және жұтқыншақ функциясы бұзылысы, мұрынмен сөйлеу, сөйлеу кезінде шаршағыштық болады. Генерализденген формасында зақымдалу жайылады, тыныс бұлшықеттерінің әлсіздігі, аяқ-қол және дене бұлшықеттерінің шаршауы болады. Патологиялық бұлшықет әлсіздігі феномені: птоз, офтальмо-парез, шайнау қиындауы, қақалу, сөйлеу кезінде «дауыстың өшуі», физикалық жүктеме кезінде дамитын прогрессирленген әлсіздік, көз және ауыз дөңгелек бұлшықеттер әлсіздігі. Диагностикасы: клиникалық қарап тексеру, анамнез зерттеу, патологиялық бұлшықет қажу синдромын анықтау үшін функциональды сынама, электромиографиялық зерттеу декремент-тест, прозеринді сынама, ацетилхолинді рецепторларға антиденелерге қан анализі, КТ. Прозериндік сынама аурудың бұлшықетіне 0,04мг/кг прозерин жіберіледі, нағыз миастения болса бұлшықет күші қысқа мерзімге артады. Сонымен қатар 0,01 мг/кг атропинді бұлшықетке жіберу керек, ол прозериннің парасимпатикалық әсерін тию үшін (брадикардия, сілекей ағу, іштің бұрап шаншуын тияды). Электромиографияда М-жауап өзгерісін анықтаймыз. Ол бұлшықетті иннервациялайтын нервті супрамаксимальды стимуляциялағанда шақырылған бұлшықет электрлік жауабы. Қалыптыда 3-5 имп/сек. Егер 0,1-0,7 сек аралығы М-жауап амплитудасы төмендеген, 0,33 сек макасимальды төмендегені. Емі: Антихолинэстераздық препараттармен емдеу (прозерин, оксазил, калимин т.б.) 1 жасқа 0,05%-0,1мл прозерин тағайындайды. Оксазил күніне 1 рет тағайындалады. Глюкокортикоид 1-2 ай бойы күнара 5мг/кг преднизалон қолданылады. Нәтиже болмаса, айырша безді алып тастайды. 34.Миастениялық және холинергиялық криздер.Шұғыл жәрдем көрсету іс шаралары. Миастениялық криз - кенеттен бұлшықет әлсіздігінің жоғарылауы, ол инфекциялар мен операция, тимэктомиядан өршуі мүмкін. Холинергиялық криз - ол антихолинэстеразды препараттарды ұзақ қабылдаған науқастарда кездесетін аса қауіпті жағдай. Даму механизмі АХЭ передозировкасынан. Клиникалық көрінісінде қарашық тарылуы, сілекей көп бөлінуі, бұлшықет әлсіздік фасцикуляциялар, іштегі ауырсыну, гипергидроз (тершеңдіктің жоғарылауы). Миастениялық криз тез дамиды, тері құрғақ, АҚҚ жоғарылап, тахикардия, зәр шығару тоқтауы, ішек парезі болады. Холинергиялық криз баяу дамып, миоз, гиперсаливация, гипергидроз, АҚҚ төмендеп, брадикардия, зәр шығаруы жиілеп, диарея, ішек перистальтикасы кұшеюі, прозерин енгізгенде симптомдары еселенуі болады. Жедел-шұғыл көмек көрсету: Науқастын жағдайын бағалап,холинергиялық кризге тән симптомдарды анықтаймыз. Жедел госпитализациялау керек. АХЭ препараттарды қабылдауды тоқтатамыз. Науқас денесінің жоғарғы бөлігін 45 градуста орналастырамыз. Аспирациялық трахеобронхит пен пневмонияның алдын алу үшін ауыз-жұтқыншақ және трахеобронхиалды ағаштың санациясын жүргіземіз. Ауырлық дәрежесіне байланысты трахея интубациясын жасап және ЖӨЖ ауыстырады. 1,0-1,5 мл 1% атропинді б/етке енгізу. 400 мг гемодез к/т,10 мл 2,4 % эуфиллин ерітіндісі,10 мл 10 % калий хлориді .Тері астына 1 мл эфедрин гидрохлориді,0,5 мл 0,1 % атропин сульфаты. 35.Лейкоэнцефалиттер (Вант-Богарт, Шольц, Шильдер): этиология, патогенез, клиникалық көріністер. Диагностиканың заманауи әдістері. Емдеу принциптері. Лейкоэнцефалит ми жарты шарының ақ затында ауқымды миелинсіздендіру үрдіспен дистрофиялық қабыну ауруы. Себебі: Лейкоэнцефалит инфекциялық аллергиялық аурулардан пайда болады. Қоздырғышы миксовирустар, қызылша вирусы, құтыру вирусы, Herpes zoster осы вирустардын себебінен болады. Инфекция көзі жабайы және үй жануарлары. Жұғу жолдары:сілекей,алементарлы-шекі сут қабылдағаннан. жүктеу/скачать 0,56 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|